Зырить аржан for Детский церебральный паралич и акушерские параличи

{{YouTube|Ag5rBjE9DaU|width=300|height=250}}

== Общие сведения ==
В структуре ортопедической патологии детского возраста значительное место занимают паралитические деформации опорно-двигательного аппарата, не связанные с перенесенным полиомиелитом. К наиболее распространенным и клинически значимым заболеваниям данной группы относятся акушерские параличи и детский церебральный паралич (ДЦП). Эти патологические состояния характеризуются сложным комплексом двигательных нарушений, формированием тяжелых мышечных контрактур, вторичных костно-суставных деформаций и требуют длительного, многоэтапного консервативного и хирургического лечения, а также глубокой медико-социальной реабилитации.

== Акушерский паралич: этиология и патогенез ==
Акушерский паралич представляет собой периферический парез или паралич верхней конечности, возникающий в процессе родового акта. Частота встречаемости патологии варьирует от 0,05 до 0,38 процента всех новорожденных. Исторически заболевание было описано еще в XVIII–XIX веках, однако в современной медицине рассматриваются две основные этиопатогенетические концепции его развития. Согласно первой теории (теория Ратнера), причиной паралича является нарушение кровообращения в передних рогах шейного утолщения спинного мозга, что приводит к двигательным расстройствам при сохранении чувствительности. Согласно второй, наиболее признанной в настоящее время концепции, акушерский паралич является результатом прямой механической травмы (натяжения, надрыва или полного отрыва) корешков плечевого сплетения при осложненном течении родов. К факторам риска относятся асфиксия новорожденных, возраст матери старше 25 лет, а также осложнения при вторых и последующих родах.

== Клиническая картина и классификация акушерского паралича ==
Плечевое сплетение формируется из пяти спинномозговых корешков, образующих три магистральных нервных ствола. В зависимости от уровня поражения выделяют четыре типа акушерского паралича: верхнекорешковый, нижнекорешковый, смешанный и тотальный.

Верхнекорешковый тип обусловлен повреждением на уровне сегментов С5–С6. Клинически он проявляется выпадением функции мышц-абдукторов, наружных ротаторов плеча, а также сгибателей и супинаторов предплечья. Верхняя конечность пассивно свисает вдоль туловища, разогнута в локтевом суставе и ротирована внутрь, пальцы кисти находятся в положении сгибания. Специфическим диагностическим признаком в первые месяцы и годы жизни является симптом Каланта — Новика: из-за внутренней ротации конечности кожная складка между плечом и туловищем выглядит удлиненной и углубленной. У детей старше трех лет формируются устойчивые пронационные контрактуры, мышечные атрофии, укорочение конечности, а также синдром подвижной и малой лопатки.

Нижнекорешковый тип встречается в 11 процентах случаев и связан с поражением сегментов С7, С8 и Th1, волокна которых формируют лучевой, локтевой и срединный нервы. При этой форме страдает преимущественно дистальный отдел конечности: кисть пассивно отвисает, активные движения в пальцах и лучезапястном суставе отсутствуют, в то время как функция плечевого сустава остается сохранной.

В течении заболевания выделяют острую стадию (от рождения до 3 месяцев), восстановительную (от 3 месяцев до 1 года), период компенсации (от 1 года до 3 лет) и стадию стойких остаточных нарушений (старше 3 лет).

== Лечение акушерского паралича ==
Консервативное лечение проводится в острой и восстановительной стадиях (до 3 лет). Основной целью является профилактика ранних контрактур. Новорожденным проводят иммобилизацию конечности картонной шиной в положении отведения в плечевом суставе до 60 градусов, сгибания в локтевом суставе до 90–100 градусов и максимальной супинации. С трехмесячного возраста применяется съёмная гипсовая лангета: конечность фиксируется в положении «сдаюсь» с отведением до 120–140 градусов. Комплексная терапия включает массаж, лечебную гимнастику, тепловые процедуры, электрофорез и фонофорез на шейно-воротниковую зону (с прокаином, дифенгидрамином, калия йодидом), а также медикаментозную поддержку (витамины группы В, аскорбиновая кислота, бендазол, неостигмина метилсульфат, галантамин). Консервативная терапия позволяет достичь восстановления функции в 7–55 процентах случаев.

При неэффективности консервативных мероприятий у детей старше трех лет показано хирургическое лечение. Выполняются ревизия и невролиз травмированного нерва, а также разнообразные вмешательства на сухожильно-мышечном аппарате: пересадка сухожилий (например, большой грудной или трапециевидной мышцы), тенодезы, миотомии и артродезы. При верхнекорешковых параличах с ротационной контрактурой высокой эффективностью обладает операция аутомиостеопластики по Краснову — Иванову. Метод заключается в выполнении фигурной остеотомии плечевой кости для устранения внутренней ротации, фиксации фрагментов аутошипами и стимуляции ростковой зоны. В послеоперационном периоде накладывается торакобрахиальная гипсовая повязка на 4–5 недель с последующей длительной реабилитацией.

== Детский церебральный паралич: общие сведения и этиопатогенез ==
Детский церебральный паралич (болезнь Литтла, описанная в 1853 году) представляет собой нервно-мышечную недостаточность, вызванную поражением головного мозга во внутриутробном периоде, в процессе родов или в раннем послеродовом периоде. Патология составляет до 2,5 процента всех ортопедических заболеваний и характеризуется спастическими парезами, контрактурами, а также часто сопровождается нарушениями речи и снижением интеллекта (тяжелая умственная отсталость диагностируется у 30 процентов пациентов).

Этиологические факторы классифицируются на три группы. Около 20 процентов случаев обусловлены пренатальным поражением мозга: пороки развития, внутриутробная гипоксия, инфекции (краснуха, токсоплазмоз), эндокринные нарушения матери (сахарный диабет, гипертиреоз), иммунологическая несовместимость, прием тератогенных препаратов и алкоголизм. Самая обширная группа (70 процентов) связана с интранатальными факторами: асфиксия новорожденных, родовая травма, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния. Оставшиеся 10 процентов приходятся на постнатальные причины, такие как черепно-мозговые травмы и тяжелые нейроинфекции (энцефалиты, менингиты, осложнения кори, скарлатины, коклюша, дифтерии, гриппа). Патоморфологической основой ДЦП являются некроз белого и серого вещества мозга, деструкция подкорковых ядер, глиоз, кистообразование и недоразвитие мозговых извилин.

== Клинические стадии и формы ДЦП ==
В клиническом течении ДЦП выделяют три стадии: начальную (до 2 месяцев жизни, характеризующуюся ригидностью, гипотонией, тремором и нарушением сосательного рефлекса), раннюю резидуальную (до 14 лет, с задержкой статико-кинетических рефлексов и развитием спастичности) и позднюю резидуальную стадию (после 15 лет, когда формируются стойкие мышечно-суставные контрактуры и трофические деградации тканей). Диагностика базируется на выявлении патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Бехтерева, Россолимо) и характерных деформаций.

Классификация включает несколько клинических форм:
Спастическая гемиплегия (26 процентов случаев) — поражение конечностей на одной стороне тела, при этом рука страдает больше, чем нога. Формируется типичная установка: нога ротирована внутрь с эквинусной деформацией стопы, рука приведена, согнута и пронирована. Ходьба возможна с 1–3 лет.
Спастическая диплегия (44 процента) — тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени. При средней степени (79 процентов внутри группы) наблюдается перекрещивание ног, эквиноварусная установка стоп, пациенты передвигаются с трудом при помощи костылей. При тяжелой степени больные не способны самостоятельно сидеть и стоять.
Двусторонняя гемиплегия — крайне тяжелая форма с выраженным поражением и рук, и ног. Сопровождается грубыми деформациями, атрофией зрительных нервов, косоглазием, тугоухостью и глубокой олигофренией у 90 процентов больных.
Гиперкинетическая форма — характеризуется атетозом, хореоатетозом и торсионной дистонией. Произвольные движения скачкообразные, мышечный тонус нестабилен. Гиперкинезы исчезают во сне и усиливаются при эмоциях или внешних раздражителях.
Атаксическая форма — доминирует нарушение координации, тремор головы, широкая постановка ног при ходьбе (которая начинается около 2 лет). Прогноз относительно благоприятный.
Атонически-астатическая форма — мышечная гипотония, задержка освоения навыков сидения и ходьбы до 4–8 лет, тяжелая умственная отсталость. Прогноз неблагоприятный.

== Консервативное лечение ДЦП ==
Лечение ДЦП требует комплексного мультидисциплинарного подхода. Ведущим методом консервативной терапии является лечебная физкультура (ЛФК), которая направлена на усиление рефлекторных связей коры мозга с опорно-двигательным аппаратом и предупреждение контрактур. Применяются пассивные и активные упражнения (часто в игровой форме), расслабляющий массаж, гидротерапия (хвойные ванны).

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер. Для снижения мышечного тонуса и улучшения проводимости назначаются толперизон, лидокаин, бендазол, неостигмина метилсульфат, а также витамины группы В. 

Широко используются методы физиотерапии, в частности электроанестезия. Импульсный ток подается через электроды в форме подковы на тыльную сторону кистей и стоп с периодической сменой полярности (курс 25–30 процедур). Применяются тепловые аппликации, ультрафиолетовое облучение и климатотерапия (специализированные санатории). При формировании контрактур показано этапное гипсование (на 2–3 недели) с последующим использованием фиксационных аппаратов и ночных лонгет. 

== Хирургическое лечение и реабилитация при ДЦП ==
Хирургическое лечение показано в возрасте 8–16 лет при неэффективности консервативных мер у пациентов с легкой и средней степенью тяжести (при тяжелой степени и глубоком снижении интеллекта операции бесперспективны). Вмешательства носят паллиативный характер: они не излечивают основное заболевание мозга, но устраняют контрактуры и улучшают биомеханику.

Вмешательства на нервной системе (периферические нейротомии для снятия спазма) применяются ограниченно из-за высокого риска рецидивов. Предпочтение отдается операциям на сухожильно-мышечном аппарате. Рекомендуется не простое рассечение мышц, а их дезинсерция — отслоение сухожилия и мышцы от места прикрепления вместе с надкостницей. Для устранения сгибательных контрактур тазобедренного сустава применяется субспинальная теномиопластика по Краснову — Савину. Для лечения патологии коленного сустава используется пересадка сгибателей голени в расщеп четырехглавой мышцы бедра (метод Краснова).

Высокую эффективность демонстрирует применение компрессионно-дистракционного аппарата Илизарова. С его помощью осуществляется постепенное растяжение контрагированных тканей и устранение деформаций коленных и голеностопных суставов (путем удлинения телескопических стержней аппарата), после чего проводится длительная иммобилизация и обучение пациента ходьбе.

Медико-социальная реабилитация играет критическую роль в адаптации пациентов. Несмотря на тяжесть патологии, 86 процентов детей с ДЦП вовлечены в образовательный процесс (36 процентов посещают общеобразовательные школы, 44 процента — специализированные учреждения). Профессиональная ориентация и обучение навыкам самообслуживания в школах-интернатах позволяют максимально социализировать пациентов и подготовить их к посильной трудовой деятельности.

== См. также ==
[[Ортопедия и травматология]]
[[Клиническая медицина]]
[[Неврология]]
[[Педиатрия]]
[[Реабилитология]]

[[Category:Ортопедия и травматология]]
[[Category:Неврология]]
[[Category:Педиатрия]]
[[Category:Реабилитология]]

[https://www.youtube.com/watch?v=Ag5rBjE9DaU Смотреть видео]