https://sibwiki.org/index.php?action=history&feed=atom&title=%D0%92%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8_%D0%BF%D0%BE%D0%B7%D0%B2%D0%BE%D0%BD%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%B0 2026-06-01T05:18:05Z Revision history for this page on the wiki MediaWiki 1.43.5 https://sibwiki.org/index.php?title=%D0%92%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8_%D0%BF%D0%BE%D0%B7%D0%B2%D0%BE%D0%BD%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%B0&diff=86164&oldid=prev 2026-05-31T06:06:11Z

<p>Bot: Automated import of articles</p> <p><b>Нова сторонка</b></p><div>{{YouTube|7qCNCz2fRos|width=300|height=250}}<br /> <br /> == Общие сведения ==<br /> Врожденные деформации позвоночника представляют собой тяжелую патологию опорно-двигательного аппарата, возникающую в результате нарушений эмбрионального развития костно-хрящевых структур осевого скелета. Данная группа заболеваний характеризуется неуклонным прогрессированием, выраженными биомеханическими нарушениями и высоким риском вовлечения в патологический процесс структур спинного мозга. Врожденные аномалии позвоночного столба редко встречаются изолированно. Как правило, они сочетаются с множественными сопутствующими пороками развития: синдромом Клиппеля — Фейля, врожденными пороками сердца, аномалиями развития мочевыводящей системы (выявляются примерно у трети пациентов), деформациями лицевого черепа (расщепление нёба, аномалии нижней челюсти), а также пороками развития легких и конечностей. Ввиду тяжести патологии основным стандартом диагностики является комплексное использование рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, позволяющее точно определить характер костной аномалии и оценить состояние спинного мозга.<br /> <br /> == Врожденный сколиоз и кифоз ==<br /> Врожденный сколиоз характеризуется боковым искривлением позвоночника, вызванным первичным пороком развития костной ткани. Основными этиологическими факторами выступают аномалии формирования позвонков (наличие клиновидных позвонков и полупозвонков) и аномалии сегментации (образование костных блоков). Наличие полупозвонка, отделенного от соседних структур нормальными межпозвонковыми дисками и сохраняющего пластинки роста, приводит к асимметричному росту позвоночного столба. Прогноз деформации зависит от количества и расположения аномальных элементов: наличие двух и более клиновидных позвонков на одной стороне вызывает тяжелое прогрессирование деформации, в то время как альтернирующие (расположенные на противоположных сторонах) полупозвонки могут иметь более благоприятное течение.<br /> <br /> Врожденный кифоз представляет собой патологическое искривление позвоночника выпуклостью кзади. Выделяют кифозы на почве аномалий формирования (до 76 процентов случаев, включая передние клиновидные, бабочковидные позвонки и агенезию тел позвонков), на почве аномалий сегментации (передний несегментированный блок) и смешанные формы. Врожденные кифозы отличаются исключительной ригидностью и часто сопровождаются неврологической симптоматикой вследствие компрессии или скручивания спинного мозга. <br /> <br /> == Диастематомиелия ==<br /> Диастематомиелия представляет собой специфическую аномалию развития, характеризующуюся наличием костного, фиброзного или хрящевого гребня на передней стенке позвоночного канала. Этот гребень разделяет спинной мозг на две половины. Патология чаще локализуется в нижнегрудном и поясничном отделах, преимущественно выявляется у лиц женского пола. Клиническая картина складывается из деформации позвоночника, прогрессирующего неврологического дефицита (слабость мышц нижних конечностей, нарушения функции тазовых органов) и специфических кожных проявлений над зоной поражения (участки гипертрихоза, гемангиомы, невусы). Диагностика патологии требует обязательного проведения контрастной миелографии и МРТ. Лечение строго хирургическое, заключающееся в первичной ревизии позвоночного канала и удалении гребня для декомпрессии нервных структур.<br /> <br /> == Аномалии краниовертебрального перехода и шейного отдела ==<br /> Патологии верхнешейного отдела включают изменения количества костных элементов и дисплазии структур краниовертебральной области. Манифестация затылочного позвонка (наличие элементов рудиментарного проатланта) способна приводить к опасной компрессии продолговатого мозга или сосудов вертебробазилярного бассейна. Ассимиляция первого шейного позвонка (слияние атланта с затылочной костью) сопровождается ограничением подвижности головы и преждевременными дегенеративными изменениями нижележащих суставов.<br /> <br /> Особое клиническое значение имеют дисплазии зубовидного отростка второго шейного позвонка (аксиса): его неслияние с телом позвонка, гипоплазия или полная агенезия. Данные состояния приводят к тяжелой атлантоаксиальной нестабильности, чреватой компрессией спинного мозга, и требуют хирургического окципитоспондилодеза.<br /> <br /> Распространенным заболеванием данной анатомической области является врожденная мышечная кривошея — патология, обусловленная стойким укорочением грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Клинически заболевание проявляется наклоном головы в пораженную сторону с ротацией лица в противоположную. Без лечения патология приводит к тяжелой вторичной деформации лицевого черепа, сколиозу шейного и грудного отделов позвоночника, а также к асимметрии надплечий.<br /> <br /> == Деформации грудной клетки ==<br /> Поскольку грудная клетка структурно связана с грудным отделом позвоночника, ее врожденные деформации рассматриваются в едином ортопедическом комплексе. Воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum) представляет собой западение грудины и ребер. Заболевание вызывает уменьшение объема грудной полости, компрессию сердца и легких, что приводит к респираторной гипоксии, снижению жизненной емкости легких и гипертрофии правого желудочка сердца. Степень тяжести определяется по индексу Гижицкой, рассчитываемому по рентгенограммам.<br /> <br /> Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum, «куриная грудь») характеризуется протрузией грудины и реберных хрящей. Выделяют манубриокостальный, корпорокостальный и костальный типы. Патология реже сопровождается грубыми нарушениями гемодинамики, однако вызывает серьезный психологический и косметический дискомфорт, снижает толерантность к физическим нагрузкам.<br /> <br /> == Лечение и реабилитация ==<br /> Консервативное лечение при структурных костных деформациях позвоночника (сколиозы, кифозы) неэффективно. Общемировым стандартом является раннее оперативное вмешательство в возрасте от 1 года до 5 лет для предотвращения необратимых вторичных изменений. Применяются методы заднего спондилодеза (с инструментарием или без), эпифизеоспондилодеза, а также радикальные вмешательства: экстирпация полупозвонка и тотальная спондилэктомия. В случаях сдавления спинного мозга при врожденных кифозах показана передняя декомпрессия (ламинэктомия в настоящее время считается неэффективной и дестабилизирующей процедурой).<br /> <br /> Лечение врожденной мышечной кривошеи начинается с консервативных мероприятий (редрессирующие положения, массаж, электрофорез с гиалуронидазой), которые эффективны в 82 процентах случаев. При отсутствии результата показана операция открытого пересечения ножек изменённой мышцы по методу Микулича — Зацепина с последующей длительной иммобилизацией воротником Шанца или гипсовой повязкой.<br /> <br /> Лечение тяжелых деформаций грудной клетки (III–IV степени) проводится хирургическим путем. Выполняется торакопластика с использованием внутренних фиксаторов (спиц, пластин), магнитных систем или костных аутотрансплантатов для стабилизации грудино-реберного комплекса. В послеоперационном периоде пациенты нуждаются в интенсивной респираторной терапии, ЛФК и диспансерном наблюдении для восстановления кардиореспираторных функций.<br /> <br /> == См. также ==<br /> [[Ортопедия и травматология]]<br /> [[Скелет человека]]<br /> [[Хирургия позвоночника]]<br /> [[Педиатрия]]<br /> [[Клиническая медицина]]<br /> <br /> [[Category:Ортопедия и травматология]]<br /> [[Category:Хирургия]]<br /> [[Category:Педиатрия]]<br /> <br /> [https://www.youtube.com/watch?v=7qCNCz2fRos Смотреть видео]</div>

Yaroslav