Yaroslav: Автоматическая загрузка

2026-06-10T06:49:09Z

Автоматическая загрузка

Нова сторонка

'''Системная красная волчанка'''
{{YouTube|LessYYsRhzI|width=300|height=250}}

== Общие сведения ==
Системная красная волчанка представляет собой тяжелое аутоиммунное заболевание ревматоидного профиля, характеризующееся системным поражением соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла. Суть патологического процесса заключается в том, что иммунная система организма начинает распознавать собственные клетки как чужеродные и опасные, инициируя механизмы разрушения, которые в норме направлены против бактериальных или вирусных агентов. Данное заболевание сопровождается системным воспалением всех органов, поскольку соединительная ткань присутствует во всем организме, что обуславливает крайнюю тяжесть и многообразие клинических проявлений.

== Этиология и патогенез ==
Точная причина возникновения системной красной волчанки до сих пор остается неясной, однако в современной медицине существует несколько концепций развития этого заболевания. Вирусная теория предполагает, что первоначально антитела вырабатываются в ответ на вирусную инфекцию, а затем их действие ошибочно перенаправляется на собственную соединительную ткань. Бактериальная концепция связывает развитие заболевания с частыми бактериальными инфекциями, в частности, с рецидивирующими ангинами. Кроме того, в качестве возможных провоцирующих факторов рассматриваются воздействие ультрафиолетового излучения и прием некоторых лекарственных препаратов. Механизмы развития патологии изучены достаточно подробно. В основе патогенеза лежат дефекты регуляторных механизмов, обеспечивающих иммунологическую толерантность к собственным антигенам, а также нарушения клиренса фрагментов клеток, находящихся в состоянии апоптоза. Развитие заболевания сопровождается активацией B-лимфоцитов и образованием широкого спектра аутоантител. К аутоантигенам относятся ядерная ДНК, гистоны, полипептиды малых ядерных РНК, протеины в составе РНК, а также коллаген и кардиолипин. Разрушение коллагена имеет особое значение, так как он образует основу соединительнотканных каркасов организма. Важную роль в патогенезе играет нарушение функции T-супрессорных клеток, олигоклональная зависимая стимуляция B-клеток и наследственные дефекты регуляции их пролиферации. Наблюдается усиление процессов апоптоза с последующим накоплением клеточного материала на мембранах апоптозных телец, что приводит ко вторичной стимуляции аутоиммунизации.

== Иммунологические и морфологические изменения ==
Для системной красной волчанки характерно постоянное присутствие антинуклеарных антител, являющихся иммуноглобулинами класса G, которые также называют волчаночным фактором. Вырабатываемые антитела агрессивно атакуют различные клетки организма. Антитела к эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам приводят к разрушению компонентов крови и развитию цитопений. Антинейронные антитела целенаправленно уничтожают собственные нервные клетки. На микроскопическом уровне наблюдается ряд специфических морфологических признаков. К ним относятся гематоксилиновые тельца, образующиеся при связывании антиглобулинов с пораженными клетками, а также фибриноидный некроз соединительной ткани. Специфическим патогномоничным маркером является волчаночно-клеточный феномен, представляющий собой фагоцитоз ядерного детрита нейтрофилами или макрофагами. В результате образуются так называемые волчаночные клетки, в которых цитоплазма лейкоцита заполнена фагоцитированным ядром, а собственное ядро лейкоцита распластывается над ним. В селезенке выявляется периартериальный луковичный склероз. Во всех органах наблюдается дезорганизация соединительной ткани, ядерная патология, генерализованный полисерозит и повсеместное образование воспалительных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. Повсеместно развиваются системные васкулиты.

== Клинические проявления и поражение опорно-двигательного аппарата ==
Клиническая картина системной красной волчанки отличается крайним разнообразием. У подавляющего большинства больных отмечается поражение кожи. Классическим визуальным симптомом является эритематозный дерматит носа и скул, имеющий форму бабочки с четкими границами воспаления. Также встречаются очаги поражения в форме монет с воспаленными краями, атрофией в центре и депигментацией. Кожные воспаления часто возникают как патологическая реакция на солнечный свет и сопровождаются болевым синдромом, выпадением волос, а также аллергическими васкулитами по типу крапивницы с образованием микроинфарктов. Поражение суставов встречается практически всегда и проявляется болями, артритами и артропатиями. Возможны синовиты как с развитием деформации суставов, так и без нее. В отличие от ревматизма, при котором симптоматика может периодически облегчаться, воспаление при системной красной волчанке носит неуклонно прогрессирующий характер, приводя к выраженной деформации и утрате функции суставов вследствие разрушения соединительной ткани. Примерно у трети пациентов диагностируется вовлечение мышечной ткани.

== Поражение внутренних органов и нервной системы ==
Заболевание затрагивает большинство жизненно важных систем организма. Почки поражаются примерно у половины пациентов, что проявляется в виде хронического волчаночного гломерулонефрита аутоиммунного происхождения. В развитии почечной патологии выделяют несколько последовательно развивающихся типов поражения, включая очаговый волчаночный, диффузный пролиферативный, мембранозный, мезангиомембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и фибропластический гломерулонефрит. Процесс в почках носит крайне агрессивный характер, и именно хроническая почечная недостаточность чаще всего является причиной летального исхода при данном заболевании. Центральная нервная система страдает от прямого воздействия антинейронных антител, что приводит к некрозу нейроцитов, системным васкулитам и тромбозам сосудов головного мозга. Клинически неврологическое поражение выражается в развитии тяжелых депрессивных состояний, психозов, судорожного синдрома и параличей. Сердечно-сосудистая система реагирует развитием тотального поражения структур сердца в виде перикардита, миокардита и эндокардита. В бронхолегочной системе часто диагностируется плеврит, реже встречается специфическое поражение ткани легких в виде люпус-пневмонита. Желудочно-кишечный тракт подвергается изменениям, характеризующимся ослаблением перистальтики пищевода и поражением слизистой оболочки желудка. Кроветворная и лимфатическая системы также вовлекаются в генерализованный патологический процесс. У пациентов наблюдается анемия, лимфопения и тромбоцитопения. Отмечается поражение вилочковой железы, увеличение лимфатических узлов, выступающих местом избыточной пролиферации агрессивных иммунных клеток, а также увеличение размеров селезенки. Терапия системной красной волчанки базируется на системном подавлении иммунного ответа, что позволяет притормозить прогрессирование патологических процессов и продлить жизнь пациента.

== См. также ==

[[Туберкулез]]

[[Category:Патологическая анатомия]]
[[Category:Медицина]]
[[Category:Ревматология]]
[[Category:Аутоиммунные заболевания]]

[https://www.youtube.com/watch?v=LessYYsRhzI Смотреть видео]

Системная красная волчанка - Revision history

Yaroslav: Автоматическая загрузка