Детский церебральный паралич и акушерские параличи
Общие сведения
В структуре ортопедической патологии детского возраста значительное место занимают паралитические деформации опорно-двигательного аппарата, не связанные с перенесенным полиомиелитом. К наиболее распространенным и клинически значимым заболеваниям данной группы относятся акушерские параличи и детский церебральный паралич (ДЦП). Эти патологические состояния характеризуются сложным комплексом двигательных нарушений, формированием тяжелых мышечных контрактур, вторичных костно-суставных деформаций и требуют длительного, многоэтапного консервативного и хирургического лечения, а также глубокой медико-социальной реабилитации.
Акушерский паралич: этиология и патогенез
Акушерский паралич представляет собой периферический парез или паралич верхней конечности, возникающий в процессе родового акта. Частота встречаемости патологии варьирует от 0,05 до 0,38 процента всех новорожденных. Исторически заболевание было описано еще в XVIII–XIX веках, однако в современной медицине рассматриваются две основные этиопатогенетические концепции его развития. Согласно первой теории (теория Ратнера), причиной паралича является нарушение кровообращения в передних рогах шейного утолщения спинного мозга, что приводит к двигательным расстройствам при сохранении чувствительности. Согласно второй, наиболее признанной в настоящее время концепции, акушерский паралич является результатом прямой механической травмы (натяжения, надрыва или полного отрыва) корешков плечевого сплетения при осложненном течении родов. К факторам риска относятся асфиксия новорожденных, возраст матери старше 25 лет, а также осложнения при вторых и последующих родах.
Клиническая картина и классификация акушерского паралича
Плечевое сплетение формируется из пяти спинномозговых корешков, образующих три магистральных нервных ствола. В зависимости от уровня поражения выделяют четыре типа акушерского паралича: верхнекорешковый, нижнекорешковый, смешанный и тотальный.
Верхнекорешковый тип обусловлен повреждением на уровне сегментов С5–С6. Клинически он проявляется выпадением функции мышц-абдукторов, наружных ротаторов плеча, а также сгибателей и супинаторов предплечья. Верхняя конечность пассивно свисает вдоль туловища, разогнута в локтевом суставе и ротирована внутрь, пальцы кисти находятся в положении сгибания. Специфическим диагностическим признаком в первые месяцы и годы жизни является симптом Каланта — Новика: из-за внутренней ротации конечности кожная складка между плечом и туловищем выглядит удлиненной и углубленной. У детей старше трех лет формируются устойчивые пронационные контрактуры, мышечные атрофии, укорочение конечности, а также синдром подвижной и малой лопатки.
Нижнекорешковый тип встречается в 11 процентах случаев и связан с поражением сегментов С7, С8 и Th1, волокна которых формируют лучевой, локтевой и срединный нервы. При этой форме страдает преимущественно дистальный отдел конечности: кисть пассивно отвисает, активные движения в пальцах и лучезапястном суставе отсутствуют, в то время как функция плечевого сустава остается сохранной.
В течении заболевания выделяют острую стадию (от рождения до 3 месяцев), восстановительную (от 3 месяцев до 1 года), период компенсации (от 1 года до 3 лет) и стадию стойких остаточных нарушений (старше 3 лет).
Лечение акушерского паралича
Консервативное лечение проводится в острой и восстановительной стадиях (до 3 лет). Основной целью является профилактика ранних контрактур. Новорожденным проводят иммобилизацию конечности картонной шиной в положении отведения в плечевом суставе до 60 градусов, сгибания в локтевом суставе до 90–100 градусов и максимальной супинации. С трехмесячного возраста применяется съёмная гипсовая лангета: конечность фиксируется в положении «сдаюсь» с отведением до 120–140 градусов. Комплексная терапия включает массаж, лечебную гимнастику, тепловые процедуры, электрофорез и фонофорез на шейно-воротниковую зону (с прокаином, дифенгидрамином, калия йодидом), а также медикаментозную поддержку (витамины группы В, аскорбиновая кислота, бендазол, неостигмина метилсульфат, галантамин). Консервативная терапия позволяет достичь восстановления функции в 7–55 процентах случаев.
При неэффективности консервативных мероприятий у детей старше трех лет показано хирургическое лечение. Выполняются ревизия и невролиз травмированного нерва, а также разнообразные вмешательства на сухожильно-мышечном аппарате: пересадка сухожилий (например, большой грудной или трапециевидной мышцы), тенодезы, миотомии и артродезы. При верхнекорешковых параличах с ротационной контрактурой высокой эффективностью обладает операция аутомиостеопластики по Краснову — Иванову. Метод заключается в выполнении фигурной остеотомии плечевой кости для устранения внутренней ротации, фиксации фрагментов аутошипами и стимуляции ростковой зоны. В послеоперационном периоде накладывается торакобрахиальная гипсовая повязка на 4–5 недель с последующей длительной реабилитацией.
Детский церебральный паралич: общие сведения и этиопатогенез
Детский церебральный паралич (болезнь Литтла, описанная в 1853 году) представляет собой нервно-мышечную недостаточность, вызванную поражением головного мозга во внутриутробном периоде, в процессе родов или в раннем послеродовом периоде. Патология составляет до 2,5 процента всех ортопедических заболеваний и характеризуется спастическими парезами, контрактурами, а также часто сопровождается нарушениями речи и снижением интеллекта (тяжелая умственная отсталость диагностируется у 30 процентов пациентов).
Этиологические факторы классифицируются на три группы. Около 20 процентов случаев обусловлены пренатальным поражением мозга: пороки развития, внутриутробная гипоксия, инфекции (краснуха, токсоплазмоз), эндокринные нарушения матери (сахарный диабет, гипертиреоз), иммунологическая несовместимость, прием тератогенных препаратов и алкоголизм. Самая обширная группа (70 процентов) связана с интранатальными факторами: асфиксия новорожденных, родовая травма, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния. Оставшиеся 10 процентов приходятся на постнатальные причины, такие как черепно-мозговые травмы и тяжелые нейроинфекции (энцефалиты, менингиты, осложнения кори, скарлатины, коклюша, дифтерии, гриппа). Патоморфологической основой ДЦП являются некроз белого и серого вещества мозга, деструкция подкорковых ядер, глиоз, кистообразование и недоразвитие мозговых извилин.
Клинические стадии и формы ДЦП
В клиническом течении ДЦП выделяют три стадии: начальную (до 2 месяцев жизни, характеризующуюся ригидностью, гипотонией, тремором и нарушением сосательного рефлекса), раннюю резидуальную (до 14 лет, с задержкой статико-кинетических рефлексов и развитием спастичности) и позднюю резидуальную стадию (после 15 лет, когда формируются стойкие мышечно-суставные контрактуры и трофические деградации тканей). Диагностика базируется на выявлении патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Бехтерева, Россолимо) и характерных деформаций.
Классификация включает несколько клинических форм: Спастическая гемиплегия (26 процентов случаев) — поражение конечностей на одной стороне тела, при этом рука страдает больше, чем нога. Формируется типичная установка: нога ротирована внутрь с эквинусной деформацией стопы, рука приведена, согнута и пронирована. Ходьба возможна с 1–3 лет. Спастическая диплегия (44 процента) — тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени. При средней степени (79 процентов внутри группы) наблюдается перекрещивание ног, эквиноварусная установка стоп, пациенты передвигаются с трудом при помощи костылей. При тяжелой степени больные не способны самостоятельно сидеть и стоять. Двусторонняя гемиплегия — крайне тяжелая форма с выраженным поражением и рук, и ног. Сопровождается грубыми деформациями, атрофией зрительных нервов, косоглазием, тугоухостью и глубокой олигофренией у 90 процентов больных. Гиперкинетическая форма — характеризуется атетозом, хореоатетозом и торсионной дистонией. Произвольные движения скачкообразные, мышечный тонус нестабилен. Гиперкинезы исчезают во сне и усиливаются при эмоциях или внешних раздражителях. Атаксическая форма — доминирует нарушение координации, тремор головы, широкая постановка ног при ходьбе (которая начинается около 2 лет). Прогноз относительно благоприятный. Атонически-астатическая форма — мышечная гипотония, задержка освоения навыков сидения и ходьбы до 4–8 лет, тяжелая умственная отсталость. Прогноз неблагоприятный.
Консервативное лечение ДЦП
Лечение ДЦП требует комплексного мультидисциплинарного подхода. Ведущим методом консервативной терапии является лечебная физкультура (ЛФК), которая направлена на усиление рефлекторных связей коры мозга с опорно-двигательным аппаратом и предупреждение контрактур. Применяются пассивные и активные упражнения (часто в игровой форме), расслабляющий массаж, гидротерапия (хвойные ванны).
Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер. Для снижения мышечного тонуса и улучшения проводимости назначаются толперизон, лидокаин, бендазол, неостигмина метилсульфат, а также витамины группы В.
Широко используются методы физиотерапии, в частности электроанестезия. Импульсный ток подается через электроды в форме подковы на тыльную сторону кистей и стоп с периодической сменой полярности (курс 25–30 процедур). Применяются тепловые аппликации, ультрафиолетовое облучение и климатотерапия (специализированные санатории). При формировании контрактур показано этапное гипсование (на 2–3 недели) с последующим использованием фиксационных аппаратов и ночных лонгет.
Хирургическое лечение и реабилитация при ДЦП
Хирургическое лечение показано в возрасте 8–16 лет при неэффективности консервативных мер у пациентов с легкой и средней степенью тяжести (при тяжелой степени и глубоком снижении интеллекта операции бесперспективны). Вмешательства носят паллиативный характер: они не излечивают основное заболевание мозга, но устраняют контрактуры и улучшают биомеханику.
Вмешательства на нервной системе (периферические нейротомии для снятия спазма) применяются ограниченно из-за высокого риска рецидивов. Предпочтение отдается операциям на сухожильно-мышечном аппарате. Рекомендуется не простое рассечение мышц, а их дезинсерция — отслоение сухожилия и мышцы от места прикрепления вместе с надкостницей. Для устранения сгибательных контрактур тазобедренного сустава применяется субспинальная теномиопластика по Краснову — Савину. Для лечения патологии коленного сустава используется пересадка сгибателей голени в расщеп четырехглавой мышцы бедра (метод Краснова).
Высокую эффективность демонстрирует применение компрессионно-дистракционного аппарата Илизарова. С его помощью осуществляется постепенное растяжение контрагированных тканей и устранение деформаций коленных и голеностопных суставов (путем удлинения телескопических стержней аппарата), после чего проводится длительная иммобилизация и обучение пациента ходьбе.
Медико-социальная реабилитация играет критическую роль в адаптации пациентов. Несмотря на тяжесть патологии, 86 процентов детей с ДЦП вовлечены в образовательный процесс (36 процентов посещают общеобразовательные школы, 44 процента — специализированные учреждения). Профессиональная ориентация и обучение навыкам самообслуживания в школах-интернатах позволяют максимально социализировать пациентов и подготовить их к посильной трудовой деятельности.
См. также
Ортопедия и травматология Клиническая медицина Неврология Педиатрия Реабилитология