Болезни почек - 2
Болезни почек - 2
Поражение почек при системных заболеваниях
Системные заболевания часто сопровождаются тяжелыми поражениями почечной ткани, затрагивающими различные структуры органа. При системной красной волчанке развивается волчаночный нефрит, который клинически проявляется гематурией, острым нефритическим или нефротическим синдромом и может приводить к хронической почечной недостаточности. Гистологическая картина при этом характеризуется различными формами гломерулонефрита. Пурпура Шенлейна-Геноха, представляющая собой системный васкулит, помимо поражения кожи разгибательных поверхностей конечностей и ягодиц, болей в животе, кишечных кровотечений и суставных болей, примерно у трети пациентов вызывает поражение почек, соответствующее нефротическому синдрому с типичными проявлениями мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Бактериальный эндокардит также способен инициировать поражение почек по иммунокомплексному механизму. Синдром Гудпасчера представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол легких. Это приводит к сочетанному повреждению эпителия почечных канальцев и легочной ткани, проявляясь гематурией, снижением скорости клубочковой фильтрации, а в тяжелых случаях вызывает быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием некроза, отложением фибрина и острой почечной недостаточностью. Амилоидоз почек является следствием общего амилоидоза, при котором амилоидные фибриллы откладываются в мезангии, под эндотелием капилляров и в субэпителиальном пространстве, что может приводить к полной облитерации почечных клубочков. Отложения амилоида также обнаруживаются в стенках кровеносных сосудов, по ходу базальной мембраны канальцев и в интерстиции. Клиническое течение почечного амилоидоза разделяют на латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую стадии. Среди других патологий, поражающих клубочковый аппарат, выделяются идиопатическая смешанная криоглобулинемия и плазмоклеточные дискразии, включая множественную миелому. При множественной миеломе развивается специфическая нефропатия легких цепей, сопровождающаяся протеинурией и постепенным или внезапным развитием почечной недостаточности. Макроскопически такие почки выглядят сморщенными и бледными из-за разрастания соединительной ткани, а микроскопически в канальцах обнаруживаются цилиндры из белковых масс, окруженные гигантскими многоядерными клетками.
Диабетическая нефропатия и наследственные заболевания
Сахарный диабет является одной из ведущих причин тяжелых почечных патологий. У значительной доли пациентов с инсулинозависимым сахарным диабетом первого типа развивается диабетическая нефропатия, являющаяся основной причиной летальных исходов в данной группе больных, особенно среди лиц моложе сорока лет. Патогенез поражения почек при диабете многофакторен и тесно связан с генерализованным повреждением сосудистого русла. Метаболический дефицит, обусловленный недостатком инсулина, приводит к биохимическим нарушениям, таким как усиление синтеза коллагена и фибронектина. Критическую роль играет неферментативное гликозилирование белков, вызывающее структурные изменения в почечных тканях и развитие гломерулопатии. На начальных этапах может отмечаться повышение скорости клубочковой фильтрации, однако прогрессирование процесса ведет к гломерулосклерозу. Морфологическим маркером диабетической микроангиопатии служит утолщение базальной мембраны гломерулярных капилляров. В дальнейшем формируется диффузный или узелковый гломерулосклероз, неуклонно ведущий к нарушению функции органа. Среди наследственных заболеваний выделяется синдром Альпорта, характеризующийся сочетанием нефрита с нейросенсорной тугоухостью и патологиями органа зрения, такими как дислокация хрусталика, катаракта и дистрофия роговицы. Заболевание протекает значительно тяжелее у мужчин и проявляется нарушением синтеза гломерулярной базальной мембраны. Клиническая картина включает гематурию с образованием эритроцитарных цилиндров, протеинурию и нефротический синдром. Морфологически синдром Альпорта манифестирует как гломерулонефрит, который закономерно прогрессирует в нефросклероз и завершается терминальной почечной недостаточностью.
Патологии почечных канальцев и тубулоинтерстициальной ткани
Значительная группа заболеваний почек связана с преимущественным поражением канальцевого аппарата и интерстициальной ткани. Наиболее опасным острым состоянием является острый некроз канальцев, выступающий ведущей причиной острой почечной недостаточности. Заболевание характеризуется разрушением эпителиальных клеток канальцев, что приводит к прекращению образования мочи. Выделяют три клинические стадии острой почечной недостаточности: шоковую, олигоанурическую и стадию восстановления диуреза. Острый некроз канальцев классифицируют на ишемический и нефротоксический. Ишемическое повреждение развивается на фоне гипотензии и шока, при переливании несовместимой крови, гемолитических кризах с развитием гемоглобинурии, а также при массивных повреждениях скелетных мышц. Нефротоксический вариант возникает при воздействии специфических ядов и лекарственных препаратов, таких как хлорид ртути, четыреххлористый углерод, этиленгликоль, а также некоторых антибиотиков группы аминогликозидов. Патогенез включает гибель эпителиальных клеток, потерю ими полярности и отторжение в просвет канальцев. Образующиеся белковые и гиалиновые цилиндры блокируют отток жидкости, что вызывает повышение внутриканальцевого давления и рефлекторный спазм приносящих артериол, активирующий ренин-ангиотензиновую систему и резко снижающий клубочковую фильтрацию. Морфологически при токсическом поражении преобладает фокальный некроз, разрывы базальных мембран и выраженный интерстициальный отек. Тубулоинтерстициальный нефрит может иметь острое или хроническое течение. Острая форма характеризуется отеком, лейкоцитарной инфильтрацией и гибелью канальцев. При хроническом течении наблюдается инфильтрация стромы мононуклеарными клетками, прогрессирующий фиброз и атрофия канальцев. Лекарственно-индуцированный интерстициальный нефрит часто развивается на фоне приема пенициллинов, синтетических антибиотиков, тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. Это состояние сопровождается увеличением размеров почек, иммуноклеточной инфильтрацией с преобладанием лимфоцитов, макрофагов и эозинофилов, а в некоторых случаях образованием гранулем с гигантскими клетками. Отдельную нозологическую форму представляет анальгетическая нефропатия, возникающая при злоупотреблении обезболивающими препаратами. Заболевание протекает как хронический интерстициальный нефрит с некрозом почечных сосочков. Некротизированные участки могут обызвествляться, фрагментироваться и отторгаться, вызывая обструкцию и способствуя развитию тяжелой хронической почечной недостаточности.
Пиелонефрит и инфекционные поражения
Пиелонефрит представляет собой одно из самых распространенных инфекционно-воспалительных заболеваний почек, поражающее канальцы, интерстиций и почечные лоханки. Основными возбудителями выступают грамотрицательные бактерии кишечной группы, среди которых доминирует кишечная палочка, а также клебсиелла, протей и энтеробактер. Инфекция может распространяться двумя путями: гематогенным и восходящим. Гематогенный путь встречается реже и характерен для состояний с выраженным снижением иммунитета, сепсиса, бактериального эндокардита или при обструкции мочеточника. Восходящий путь является основным и обычно начинается с инфицирования мочевого пузыря. Развитию инфекции способствуют факторы, нарушающие отток мочи, включая неполное опорожнение мочевого пузыря и стеноз мочеточников. Острый пиелонефрит морфологически представляет собой гнойное воспаление с некрозом канальцев и формированием микроабсцессов, которые могут сливаться в крупные очаги, образуя карбункул почки. Воспалительный инфильтрат, первоначально ограниченный интерстицием, проникает в канальцы и разрушает их. Специфические осложнения острого пиелонефрита включают папиллярный некроз, пионефроз и перинефритический абсцесс. Пионефроз развивается при обструкции мочевыводящих путей, когда гной скапливается в лоханках и чашечках. Хронический пиелонефрит представляет собой длительно текущее тубулоинтерстициальное воспаление, приводящее к прогрессирующему рубцеванию почечной ткани и деформации чашечно-лоханочной системы. Выделяют хронический обструктивный пиелонефрит, развивающийся на фоне рецидивирующей инфекции при нарушении пассажа мочи, и хронический рефлюксный пиелонефрит, в основе которого лежит пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Макроскопически почки при хроническом течении становятся асимметричными, неравномерно сморщенными, с образованием грубых дискретных рубцов, располагающихся преимущественно на полюсах органа. Это заболевание является одной из ведущих причин терминальной стадии почечной недостаточности.
Сосудистые патологии и нефросклероз
Гемодинамические нарушения при артериальной гипертензии оказывают разрушительное воздействие на почечную паренхиму, приводя к развитию нефросклероза. Доброкачественный артериолосклеротический нефросклероз формируется при длительном, постепенно прогрессирующем повышении артериального давления. Патогенетической основой служит утолщение и гиалиноз стенок мелких артерий и артериол, что вызывает сужение их просвета и развитие хронической ишемии почечной ткани. Ишемическое повреждение влечет за собой очаговую атрофию канальцев, интерстициальный фиброз и склерозирование клубочков, которые постепенно замещаются соединительной тканью. Макроскопически почки при доброкачественном нефросклерозе сохраняют нормальные размеры или умеренно уменьшены, однако их поверхность приобретает характерную мелкозернистую структуру за счет истончения коркового вещества. Злокачественный нефросклероз возникает на фоне злокачественной фазы гипертензии с критически высокими показателями артериального давления. Эта форма чаще поражает молодых пациентов и характеризуется молниеносным течением. Сосудистые изменения включают фибриноидный некроз артериол и гиперпластическое утолщение сосудистой стенки. Резкое ограничение кровотока вызывает острые ишемические повреждения, микроинфаркты и точечные кровоизлияния в паренхиму, что в короткие сроки приводит к необратимому отказу почек и летальному исходу.
Мочекаменная болезнь
Уролитиаз представляет собой патологический процесс формирования конкрементов в органах мочевыделительной системы, преимущественно в почечных лоханках и чашечках. Заболевание имеет высокую распространенность и часто манифестирует в молодом возрасте. Этиология камнеобразования связана с генетической предрасположенностью, нарушениями обмена веществ, такими как первичная гипероксалурия или подагра, а также с алиментарными факторами. Выделяют несколько основных типов конкрементов в зависимости от их химического состава. Подавляющее большинство камней состоит из оксалата кальция или его смеси с фосфатом кальция. Важную роль в формировании таких камней играет высокое содержание оксалатов в пищевом рационе. Около пятнадцати процентов конкрементов представлены фосфатом магния и аммония, образование которых напрямую связано с инфекциями мочевыводящих путей, вызванными бактериями, способными расщеплять мочевину. Камни из солей мочевой кислоты и цистиновые камни встречаются значительно реже. Механизм литогенеза заключается в кристаллизации солей на органической матрице, состоящей из мукопротеинов. Мелкие камни могут длительно бессимптомно находиться в полостной системе почки, однако их миграция способна вызвать обструкцию мочеточника, что создает предпосылки для присоединения вторичной инфекции и развития калькулезного пиелонефрита.
Опухолевые заболевания почек и мочевого пузыря
Новообразования почек и мочевыводящих путей различаются по гистологическому происхождению и степени злокачественности. Доброкачественные опухоли почек часто протекают бессимптомно и выявляются как случайные находки, не оказывая существенного влияния на функцию органа. Наибольшую клиническую значимость среди злокачественных новообразований представляет почечно-клеточная карцинома, развивающаяся из эпителия почечных канальцев. Факторами риска данного заболевания являются курение и генетическая предрасположенность. Опухоль чаще всего локализуется в полюсах почки, преимущественно в верхнем, и представляет собой узел диаметром от трех до пятнадцати сантиметров, состоящий из светлой желто-серой ткани. Характерной особенностью является наличие в толще опухоли обширных участков некроза и кровоизлияний. По мере роста карцинома способна прорастать капсулу почки, инвазировать чашечно-лоханочную систему и распространяться по крупным венозным магистралям вплоть до правых отделов сердца. Опухоль дает обширные лимфогенные и гематогенные метастазы. Злокачественные опухоли мочевого пузыря в подавляющем большинстве случаев представлены переходно-клеточным раком. Макроскопически эти новообразования могут иметь экзофитный папиллярный рост, формировать плоские бляшковидные утолщения или демонстрировать выраженную инвазию в стенку органа. Высокодифференцированные формы рака обладают более благоприятным прогнозом и склонны к экзофитному росту, тогда как низкодифференцированные опухоли характеризуются быстрым инвазивным ростом и ранним метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Значительно реже в мочевом пузыре диагностируется плоскоклеточный рак, который практически не образует папиллярных структур и отличается высокой склонностью к инвазии.
Воспалительные заболевания мочевого пузыря
Цистит является наиболее частым воспалительным заболеванием нижних мочевыводящих путей. Заболевание характеризуется преобладанием среди лиц женского пола, что обусловлено анатомическими особенностями, облегчающими проникновение кишечной микрофлоры в уретру. Основными этиологическими факторами выступают представители нормальной микробиоты кишечника, такие как кишечная палочка, протей и клебсиелла. Кроме того, специфические циститы могут вызываться вирусами, внутриклеточными паразитами, передающимися половым путем, и микобактериями туберкулеза. Неинфекционные формы цистита развиваются на фоне лучевой терапии или применения агрессивных химиотерапевтических препаратов при лечении онкологических заболеваний. Острое воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря сопровождается гиперемией, отеком и образованием экссудата. В зависимости от характера патологических изменений выделяют геморрагический цистит, сопровождающийся выделением крови, язвенный цистит с образованием дефектов слизистой, а также тяжелые гнойные формы, вплоть до флегмонозного поражения стенки мочевого пузыря. Хронический цистит характеризуется длительным рецидивирующим течением. Патоморфологическим итогом длительного воспаления становится замещение нормальной слизистой оболочки грубой соединительной тканью с формированием фиброзных утолщений, что приводит к нарушению функциональной состоятельности органа и повышает риск ретроградного инфицирования верхних мочевыводящих путей.