Заболевания нервной системы - 1
Заболевания нервной системы - 1
Общие сведения и патология нейронов
Патологические процессы в центральной нервной системе включают как общие изменения, такие как воспаление или дистрофия, протекающие со своей спецификой, так и уникальные поражения, свойственные исключительно нервной ткани. Основные негативные изменения затрагивают нейроны и клетки глии. Изменения нейронов классифицируются на неспецифические и специфические. К неспецифическим относятся ишемия, некробиоз при пересечении аксонов и транссинаптическая дегенерация, которые по своей сути представляют собой дистрофические процессы. Нейроны обладают высокой чувствительностью к гипоксии, в связи с чем организм в первую очередь обеспечивает кислородом головной мозг. При прекращении кровоснабжения необратимые повреждения нейронов коры головного мозга наступают уже через четыре-пять минут, что ведет к утрате высших когнитивных функций и распаду личности. В то же время нейроны мозгового ствола, отвечающие за базовое жизнеобеспечение и дыхание, способны выдерживать ишемию до тридцати минут. Развитие ишемии сопровождается структурными изменениями, такими как тигролиз, сморщивание нейронов, микровакуолизация и цитолиз. На месте погибших клеток остаются так называемые тени, которые впоследствии фагоцитируются микроглией. При ишемической энцефалопатии утрата нейронов и гиперплазия астроцитов приводят к деструкции серого вещества, формируя псевдоламинарный некроз. При пересечении аксонов изменения затрагивают тело клетки: ядро смещается к периферии, а нейрофибриллы в центре распадаются. Восстановительные процессы сопровождаются повторным появлением глыбок тигроида, однако часть клеток подвергается атрофии с распадом на аксональные глыбки. Регенерация аксонов в центральной нервной системе протекает значительно медленнее, чем в периферической. Транссинаптическая дегенерация возникает при нарушении афферентных связей, сопровождаясь реактивным глиозом. К специфическим изменениям нейронов относится образование различных внутриклеточных включений: нейрофибриллярных пучков и телец Леви при болезни Паркинсона, телец Бабеша-Негри при бешенстве, а также телец Каудри типов А и В при острых вирусных поражениях, например, при полиомиелите.
Трофическая функция нервной системы и денервационный синдром
Трофическая функция нервной системы заключается в регуляции питания и метаболизма тканей посредством специфических соединений, называемых трофогенами. К ним относятся различные полипептиды, нейромедиаторы, такие как ацетилхолин, и нейротрофины. Трофогены синтезируются не только нервными клетками, но и клетками-мишенями, формируя единую нейротрофическую сеть организма. Нарушение этой функции может быть связано с изменением метаболизма трофогенов, нарушением их транспорта при травме аксона или сбоем в механизмах выделения и поступления веществ в клетки-мишени. Наиболее тяжелым проявлением таких нарушений является денервационный синдром, развивающийся при полном прекращении иннервации ткани в результате травмы или опухолевого процесса. В лишенных иннервации тканях запускается каскад структурных и обменных нарушений. В скелетных мышцах денервационный синдром проявляется нейрогенной атрофией. Чувствительность мышечной ткани к ацетилхолину и другим гуморальным факторам многократно возрастает, что приводит к появлению непроизвольных фибриллярных подергиваний при полной невозможности произвольных движений. Морфологически атрофированные поперечно-полосатые мышцы уменьшаются в размерах и приобретают буроватый оттенок из-за бурой атрофии. Мышечные волокна постепенно замещаются соединительной и жировой тканью. На микроскопическом уровне отмечается снижение количества митохондрий и миофиламентов, уменьшение объема эндоплазматической сети и глубокие биохимические изменения, кардинально меняющие характер работы мышцы.
Внутричерепная гипертензия и отек головного мозга
Увеличение объема головного мозга может быть вызвано опухолями, абсцессами, кровоизлияниями или избыточным накоплением спинномозговой жидкости. Это состояние приводит к повышению внутричерепного давления, которое диагностируется при показателях давления ликвора свыше двухсот миллиметров водяного столба. Тяжесть состояния прямо пропорциональна скорости нарастания давления и степени деформации мозговых структур, ограниченных жестким пространством черепной коробки. На начальных этапах происходит сужение субарахноидального пространства, уплощение извилин и сужение борозд. Желудочек на стороне поражения уменьшается, тогда как противоположный может расширяться, что сопровождается смещением срединных структур. Критическим осложнением является формирование мозговых грыж: надмозолистой с выпячиванием поясной извилины, транстенториальной с выпячиванием медиальной части височной доли над мозжечком и сдавлением глазодвигательного нерва, а также тонзиллярной. При тонзиллярной грыже миндалины мозжечка внедряются в большое затылочное отверстие, сдавливая продолговатый мозг, что ведет к немедленной остановке дыхания и летальному исходу. Отек и набухание головного мозга представляют собой стадии единого процесса избыточного накопления воды в тканях. Выделяют вазогенный отек, связанный с повышением проницаемости сосудистой стенки микроциркуляторного русла, и цитотоксический отек, обусловленный метаболическими нарушениями. Макроскопически мозг становится влажным, блестящим, границы между серым и белым веществом стираются. Микроскопически выявляется пористая структура нервной ткани, набухание нервных волокон и миелиновых оболочек, застой в микроциркуляторном русле и скопление серозной жидкости.
Гидроцефалия
Гидроцефалия представляет собой избыточное накопление спинномозговой жидкости в полости черепа. По происхождению заболевание классифицируется на врожденную форму, возникающую вследствие пролиферации эпендимы и глии, и приобретенную, развивающуюся на фоне опухолей или воспалительных процессов. По локализации выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалию, по распространенности — общую, окклюзионную и сообщающуюся, а по течению — острую и хроническую. Патологическое расширение желудочков сопровождается сплющиванием и десквамацией эпителия. Нервная ткань начинает напрямую контактировать с ликвором. В далеко зашедших стадиях происходит полное разрушение коры головного мозга, которая превращается в тонкий листок. При этом белое вещество и базальные структуры, такие как таламус, гипоталамус и мозжечок, сохраняются дольше, что обеспечивает базовые вегетативные функции и простейшие эмоции при полном отсутствии высшей когнитивной деятельности.
Черепно-мозговые травмы и их последствия
Черепно-мозговые травмы классифицируются на закрытые и открытые. Закрытые повреждения сопровождаются сохранением целостности кожных покровов и костей черепа, тогда как открытые могут быть проникающими или непроникающими в зависимости от сохранности твердой мозговой оболочки. К первичным повреждениям при закрытой травме относятся сотрясение, ушиб и диффузное повреждение аксонов. Сотрясение головного мозга является обратимым состоянием, клинически проявляющимся кратковременным выключением сознания, ретроградной или антероградной амнезией, тошнотой и вегетативными расстройствами. В основе патогенеза лежит массивный выброс аминокислот, в частности глутамата, вызывающий деполяризацию мембран и нарушение сосудистой проницаемости. Микроскопически могут выявляться дистрофические изменения нейронов по типу тигролиза. Ушиб головного мозга характеризуется формированием очагов геморрагического размягчения, локализующихся преимущественно в лобных и височных долях. Повреждения часто возникают не только в зоне приложения силы, но и на противоположной стороне по механизму противоудара. Диффузное аксональное повреждение связано с разрывом нервных волокон под действием сил ускорения и замедления, что приводит к формированию аксональных шариков и последующей ретроградной дегенерации нейронов. Открытые травмы сопряжены с переломами костей свода или основания черепа, разрывом мозговых оболочек и высоким риском вторичного инфицирования. Бактериальное обсеменение мозговой ткани стафилококками или стрептококками, часто проникающими из носовой полости или придаточных пазух, приводит к развитию посттравматического гнойного менингита или абсцесса мозга, требующих экстренного вмешательства.
Внутричерепные кровоизлияния и гематомы
Травматическое или спонтанное нарушение целостности сосудов приводит к образованию внутричерепных гематом, которые классифицируются на эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные и внутримозговые. Эпидуральная гематома представляет собой скопление крови между костями черепа и твердой мозговой оболочкой, сопровождающееся местным отеком и очагами серого размягчения. Субдуральная гематома локализуется между твердой и паутинной оболочками. Острая форма характеризуется быстрым нарастанием компрессии и трансформацией крови в желатинообразную массу, тогда как хроническая форма формируется постепенно с образованием фиброзной капсулы. Внутримозговые гематомы возникают вследствие разрыва сосудов, повышения их проницаемости или некроза сосудистой стенки в зоне контузии. Часто они локализуются в базальных ядрах и зрительном бугре. Кровоизлияние по типу геморрагического пропитывания представляет собой множественные мелкие сливающиеся очаги. Субарахноидальные кровоизлияния чаще всего обусловлены разрывом мешотчатых аневризм артерий основания мозга, которые могут иметь врожденный, атеросклеротический или микотический характер. Клиническая картина включает ригидность затылочных мышц, нарушения сознания и брадикардию. Исход зависит от объема излившейся крови и степени вторичного поражения структур мозга.
Цереброваскулярные заболевания и инсульты
Цереброваскулярные болезни объединяют спектр нарушений мозгового кровообращения, возникающих на фоне атеросклероза, артериальной гипертензии, сахарного диабета и васкулитов. Выделяют преходящие нарушения, симптоматика которых регрессирует в течение суток, и острые нарушения, или инсульты, сопровождающиеся стойким неврологическим дефицитом. Инсульты делятся на ишемические и геморрагические. Ишемический инсульт, развивающийся в результате тромбоза или эмболии мозговых артерий, встречается значительно чаще. По локализации инфаркты мозга могут быть супратенториальными и субтенториальными, а по величине — малыми, средними и обширными. Малые лакунарные инфаркты формируют полости и часто протекают скрыто, приводя к постепенному интеллектуальному снижению. Макроскопически в очаге белого инфаркта мозговая ткань становится дряблой, с точечными кровоизлияниями. Микроскопически процесс проходит стадии некроза, резорбции с формированием сосудов по периферии и образования глиомезодермального рубца или кисты. Хроническая сосудистая недостаточность мозга вызывает селективный некроз нейронов и дисциркуляторную энцефалопатию, что проявляется прогрессирующим расстройством когнитивных функций. Геморрагический инсульт развивается при разрыве артерий на фоне артериальной гипертензии и гиалиноза сосудистой стенки. Патологический процесс сопровождается разрушением мозговой ткани и выраженным масс-эффектом, что часто приводит к прорыву крови в желудочки, развитию гемоцефалии и летальному исходу в результате поражения жизненно важных центров ствола головного мозга.