Заболевания нервной системы - 2
Заболевания нервной системы - 2
Общие сведения и классификация инфекционных поражений
Инфекционные заболевания центральной нервной системы классифицируются по этиологии на бактериальные, вирусные, грибковые, прионовые и паразитарные. По локализации воспалительного процесса выделяют поражения мозговых оболочек, или менингит, поражения вещества головного мозга, или энцефалит, и поражения спинного мозга, или миелит. Также встречаются сочетанные формы, такие как энцефаломиелит и менингомиелит. Распространение гнойных инфекций в головной мозг чаще всего происходит контактным путем из-за гнойного воспаления в области головы, например при отите, однако возможно проникновение возбудителей при ангине или пневмонии.
Бактериальные инфекции центральной нервной системы
Менингит представляет собой воспаление мозговых оболочек, которое подразделяется на лептоменингит, затрагивающий мягкую и паутинную оболочки, и пахименингит, поражающий твердую мозговую оболочку. Наиболее типичным и опасным вариантом является острый гнойный лептоменингит. Возбудителями гнойного менингита могут выступать стрептококки, кишечная палочка, листерии, а при состояниях иммунодефицита — клебсиелла. Особую эпидемиологическую опасность представляет менингококк, передающийся воздушно-капельным путем и способный вызывать эпидемический менингит и тяжелый сепсис. Клиническая картина острого менингита включает интенсивную головную боль, рвоту, лихорадку, светобоязнь, ригидность затылочных мышц, параличи и нарушения сознания. При развитии заболевания происходит отек головного мозга, повышается внутричерепное давление, а эксудат густеет и приобретает желтовато-зеленый оттенок. В дальнейшем возможно развитие гидроцефалии из-за перекрытия путей оттока ликвора образующейся соединительной тканью, атрофия вещества мозга и летальный исход от остановки дыхания из-за ущемления продолговатого мозга. Ограниченное гнойное воспаление вещества мозга определяется как абсцесс, представляющий собой полость, заполненную гноем и окруженную фиброзно-глиозной капсулой. Туберкулез центральной нервной системы чаще всего возникает при гематогенном распространении микобактерий из легких. Воспаление обычно локализуется на основании мозга с формированием специфических гранулем и казеозного некроза. При микроскопическом исследовании выявляются фибринозно-казеозные туберкулемы с лимфоцитами и гигантскими клетками Пирогова-Лангханса. Заболевание отличается подострым течением, приводит к поражению черепно-мозговых нервов, гидроцефалии и сопровождается высокой летальностью. Нейросифилис развивается на поздних стадиях сифилитической инфекции. Третичный сифилис может проявляться менинговаскулярным поражением с инфильтрацией мозговых оболочек лимфоцитами и плазматическими клетками, а также образованием гумм. Паренхиматозный сифилис характеризуется подострым энцефалитом, прогрессивным параличом, тяжелой деменцией и атрофией лобных долей. Спинная сухотка, также являющаяся формой нейросифилиса, сопровождается дегенерацией задних столбов спинного мозга, мучительными болями и утратой рефлексов.
Вирусные инфекции центральной нервной системы
Вирусные менингиты, как правило, протекают легче бактериальных и в большинстве случаев заканчиваются выздоровлением. Острые вирусные энцефалиты вызываются герпесвирусами, энтеровирусами, арбовирусами и рабдовирусами. Полиомиелит является острой инфекцией, вызываемой РНК-содержащим энтеровирусом. Вирус проникает в организм алиментарным путем, размножается в лимфоидной ткани и лишь в редких случаях достигает центральной нервной системы. Попадая в нейроны, вирус нарушает белковый синтез, разрушая преимущественно двигательные клетки передних рогов спинного мозга. Это приводит к вялым параличам скелетной мускулатуры и тяжелой инвалидизации, а при вовлечении дыхательного центра или дыхательных мышц наступает смерть. Клещевой энцефалит характеризуется природной очаговостью и распространен в лесных зонах Сибири и Европы. Резервуаром вируса служат различные животные, а переносчиками выступают иксодовые клещи. Вирус проникает в кровь при укусе клеща и поражает кору головного мозга, двигательные нейроны спинного мозга и периферические нервы. Клинические формы клещевого энцефалита варьируются от лихорадочной и менингеальной до тяжелой полиомиелитической, сопровождающейся параличами мышц шеи и конечностей. Возможно развитие хронической формы с постепенной атрофией головного мозга. Бешенство вызывается рабдовирусом, передающимся через слюну при укусе зараженного животного. Вирус распространяется по нервным волокнам в головной мозг, где интенсивно размножается, вызывая тяжелый энцефалит с дегенерацией нейронов. Специфическим морфологическим признаком бешенства является наличие телец Бабеша-Негри и узелков бешенства в нервной ткани. Заболевание характеризуется абсолютной летальностью при отсутствии своевременной вакцинопрофилактики. Вирусы простого герпеса способны вызывать тяжелые генерализованные энцефалиты с высокой смертностью, особенно первый тип у взрослых и второй тип у новорожденных. Персистирующие вирусные инфекции включают подострый склерозирующий панэнцефалит, развивающийся как позднее осложнение кори, и прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию, возникающую на фоне иммунодефицита.
Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания характеризуются разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Миелин, состоящий преимущественно из липидов и частично из белков, формируется шванновскими клетками и обеспечивает проведение нервного импульса. Патологии делятся на миелинопатии, связанные с генетическими дефектами синтеза миелина, и миелинокластии, при которых разрушается нормально сформированный миелин. Рассеянный склероз является основным заболеванием этой группы, дебютирующим преимущественно в молодом возрасте. Этиология заболевания до конца не ясна, однако предполагается роль вируса Эпштейна-Барр и генетической предрасположенности. Патогенез заключается в аутоиммунном разрушении миелина собственными клетками организма. Морфологически выделяют острые активные бляшки, неактивные бляшки и бляшки-тени. К злокачественным формам демиелинизации относятся оптикомиелит Девика и болезнь Марбурга, часто приводящие к летальному исходу. Острый диссеминированный энцефаломиелит представляет собой острое иммуноопосредованное заболевание, развивающееся после перенесенных вирусных инфекций или вакцинации против бешенства. Заболевание проявляется высокой температурой, головными болями, парезами и в тяжелых случаях может привести к поражению ствола мозга.
Метаболические и токсические поражения
Метаболические заболевания центральной нервной системы подразделяются на первичные и вторичные. К первичным относятся липидозы, лейкодистрофии и митохондриальные энцефаломиопатии, при которых происходит избыточное накопление патологических веществ. Гепатолентикулярная дегенерация является редким наследственным заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования. В его основе лежит мутация, приводящая к снижению уровня церулоплазмина, что вызывает токсическое накопление меди в печени, головном мозге и других органах. Токсические поражения нервной системы могут быть обусловлены воздействием окиси углерода, метилового или этилового спирта. Острая алкогольная интоксикация этанолом оказывает наркотическое действие на гипоталамус и ствол мозга, вызывая угнетение жизненно важных центров, кому и возможную смерть. Хроническая алкогольная интоксикация сопровождается нарушением питания и дефицитом витаминов, что приводит к развитию алкогольной энцефалопатии. Морфологические изменения включают геморрагический пахименингит, фиброз мозговых оболочек, атрофию коры и мозжечка, гибель клеток Пуркинье и разрушение миелиновых волокон периферических нервов, внешне напоминающие преждевременное старение. Употребление алкоголя в период беременности вызывает фетальный алкогольный синдром, характеризующийся микроцефалией и недоразвитием мозжечка у новорожденных.
Нейродегенеративные заболевания и патологии старения
Старение центральной нервной системы сопровождается естественной гибелью нейронов, что может приводить к развитию деменции. Деменция проявляется снижением высших когнитивных функций, развитием афазии, апраксии и агнозии. Болезнь Альцгеймера представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся тяжелой деменцией как у пожилых, так и у сравнительно молодых людей. Морфологически при болезни Альцгеймера выявляется выраженная атрофия коры лобно-височных и теменно-затылочных областей, что приводит к уменьшению общей массы мозга. Микроскопическая картина характеризуется наличием сенильных амилоидных бляшек, специфических нейрофибрилл, телец Хирано, амилоидной ангиопатии и грануловакуолярной дегенерации. Синдром Паркинсона характеризуется гипокинезией, мышечной ригидностью и тремором покоя. При первичном паркинсонизме происходит избирательное прогрессирующее разрушение дофаминергических нейронов черной субстанции. В оставшихся пигментных клетках обнаруживаются тельца Леви, представляющие собой скопления нитевидных структур. Боковой амиотрофический склероз является фатальным системным заболеванием, при котором разрушаются верхние и нижние двигательные нейроны головного и спинного мозга. Патогенез включает эксайтотоксичность, окислительный стресс и нейротоксические изменения, связанные с избыточным поступлением кальция в клетки. Заболевание вызывает прогрессирующие параличи, замещение погибших мотонейронов глией и неизбежно заканчивается смертью от дыхательной недостаточности в течение нескольких лет. Атаксия Фридрейха относится к хроническим наследственным заболеваниям, проявляющимся расстройством координации, деформацией стоп, кифосколиозом и дегенерацией задних и боковых столбов головного и спинного мозга.