Врожденные деформации позвоночника
Общие сведения
Врожденные деформации позвоночника представляют собой тяжелую патологию опорно-двигательного аппарата, возникающую в результате нарушений эмбрионального развития костно-хрящевых структур осевого скелета. Данная группа заболеваний характеризуется неуклонным прогрессированием, выраженными биомеханическими нарушениями и высоким риском вовлечения в патологический процесс структур спинного мозга. Врожденные аномалии позвоночного столба редко встречаются изолированно. Как правило, они сочетаются с множественными сопутствующими пороками развития: синдромом Клиппеля — Фейля, врожденными пороками сердца, аномалиями развития мочевыводящей системы (выявляются примерно у трети пациентов), деформациями лицевого черепа (расщепление нёба, аномалии нижней челюсти), а также пороками развития легких и конечностей. Ввиду тяжести патологии основным стандартом диагностики является комплексное использование рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, позволяющее точно определить характер костной аномалии и оценить состояние спинного мозга.
Врожденный сколиоз и кифоз
Врожденный сколиоз характеризуется боковым искривлением позвоночника, вызванным первичным пороком развития костной ткани. Основными этиологическими факторами выступают аномалии формирования позвонков (наличие клиновидных позвонков и полупозвонков) и аномалии сегментации (образование костных блоков). Наличие полупозвонка, отделенного от соседних структур нормальными межпозвонковыми дисками и сохраняющего пластинки роста, приводит к асимметричному росту позвоночного столба. Прогноз деформации зависит от количества и расположения аномальных элементов: наличие двух и более клиновидных позвонков на одной стороне вызывает тяжелое прогрессирование деформации, в то время как альтернирующие (расположенные на противоположных сторонах) полупозвонки могут иметь более благоприятное течение.
Врожденный кифоз представляет собой патологическое искривление позвоночника выпуклостью кзади. Выделяют кифозы на почве аномалий формирования (до 76 процентов случаев, включая передние клиновидные, бабочковидные позвонки и агенезию тел позвонков), на почве аномалий сегментации (передний несегментированный блок) и смешанные формы. Врожденные кифозы отличаются исключительной ригидностью и часто сопровождаются неврологической симптоматикой вследствие компрессии или скручивания спинного мозга.
Диастематомиелия
Диастематомиелия представляет собой специфическую аномалию развития, характеризующуюся наличием костного, фиброзного или хрящевого гребня на передней стенке позвоночного канала. Этот гребень разделяет спинной мозг на две половины. Патология чаще локализуется в нижнегрудном и поясничном отделах, преимущественно выявляется у лиц женского пола. Клиническая картина складывается из деформации позвоночника, прогрессирующего неврологического дефицита (слабость мышц нижних конечностей, нарушения функции тазовых органов) и специфических кожных проявлений над зоной поражения (участки гипертрихоза, гемангиомы, невусы). Диагностика патологии требует обязательного проведения контрастной миелографии и МРТ. Лечение строго хирургическое, заключающееся в первичной ревизии позвоночного канала и удалении гребня для декомпрессии нервных структур.
Аномалии краниовертебрального перехода и шейного отдела
Патологии верхнешейного отдела включают изменения количества костных элементов и дисплазии структур краниовертебральной области. Манифестация затылочного позвонка (наличие элементов рудиментарного проатланта) способна приводить к опасной компрессии продолговатого мозга или сосудов вертебробазилярного бассейна. Ассимиляция первого шейного позвонка (слияние атланта с затылочной костью) сопровождается ограничением подвижности головы и преждевременными дегенеративными изменениями нижележащих суставов.
Особое клиническое значение имеют дисплазии зубовидного отростка второго шейного позвонка (аксиса): его неслияние с телом позвонка, гипоплазия или полная агенезия. Данные состояния приводят к тяжелой атлантоаксиальной нестабильности, чреватой компрессией спинного мозга, и требуют хирургического окципитоспондилодеза.
Распространенным заболеванием данной анатомической области является врожденная мышечная кривошея — патология, обусловленная стойким укорочением грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Клинически заболевание проявляется наклоном головы в пораженную сторону с ротацией лица в противоположную. Без лечения патология приводит к тяжелой вторичной деформации лицевого черепа, сколиозу шейного и грудного отделов позвоночника, а также к асимметрии надплечий.
Деформации грудной клетки
Поскольку грудная клетка структурно связана с грудным отделом позвоночника, ее врожденные деформации рассматриваются в едином ортопедическом комплексе. Воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum) представляет собой западение грудины и ребер. Заболевание вызывает уменьшение объема грудной полости, компрессию сердца и легких, что приводит к респираторной гипоксии, снижению жизненной емкости легких и гипертрофии правого желудочка сердца. Степень тяжести определяется по индексу Гижицкой, рассчитываемому по рентгенограммам.
Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum, «куриная грудь») характеризуется протрузией грудины и реберных хрящей. Выделяют манубриокостальный, корпорокостальный и костальный типы. Патология реже сопровождается грубыми нарушениями гемодинамики, однако вызывает серьезный психологический и косметический дискомфорт, снижает толерантность к физическим нагрузкам.
Лечение и реабилитация
Консервативное лечение при структурных костных деформациях позвоночника (сколиозы, кифозы) неэффективно. Общемировым стандартом является раннее оперативное вмешательство в возрасте от 1 года до 5 лет для предотвращения необратимых вторичных изменений. Применяются методы заднего спондилодеза (с инструментарием или без), эпифизеоспондилодеза, а также радикальные вмешательства: экстирпация полупозвонка и тотальная спондилэктомия. В случаях сдавления спинного мозга при врожденных кифозах показана передняя декомпрессия (ламинэктомия в настоящее время считается неэффективной и дестабилизирующей процедурой).
Лечение врожденной мышечной кривошеи начинается с консервативных мероприятий (редрессирующие положения, массаж, электрофорез с гиалуронидазой), которые эффективны в 82 процентах случаев. При отсутствии результата показана операция открытого пересечения ножек изменённой мышцы по методу Микулича — Зацепина с последующей длительной иммобилизацией воротником Шанца или гипсовой повязкой.
Лечение тяжелых деформаций грудной клетки (III–IV степени) проводится хирургическим путем. Выполняется торакопластика с использованием внутренних фиксаторов (спиц, пластин), магнитных систем или костных аутотрансплантатов для стабилизации грудино-реберного комплекса. В послеоперационном периоде пациенты нуждаются в интенсивной респираторной терапии, ЛФК и диспансерном наблюдении для восстановления кардиореспираторных функций.
См. также
Ортопедия и травматология Скелет человека Хирургия позвоночника Педиатрия Клиническая медицина