Врожденные заболевания нижних конечностей
Общие сведения
Врожденные заболевания нижних конечностей представляют собой обширную и клинически значимую группу пороков развития опорно-двигательного аппарата. Данные патологии возникают в эмбриональном периоде вследствие генетических мутаций, тератогенных воздействий, нейромышечных дисплазий (например, по типу миелодисплазии) или локального артрогрипоза. Отсутствие своевременной коррекции этих состояний в раннем детском возрасте неуклонно ведет к прогрессированию деформаций, нарушению биомеханики смежных суставов и позвоночника, развитию вторичных тяжелых деформирующих остеоартрозов и ранней инвалидизации пациентов. Диагностический и лечебный алгоритмы требуют мультидисциплинарного подхода с применением консервативных ортопедических методик с первых дней жизни ребенка и сложных реконструктивно-восстановительных хирургических вмешательств на поздних этапах.
Деформации проксимального отдела бедренной кости
Патологические изменения шеечно-диафизарного угла бедренной кости классифицируются на варусные и вальгусные деформации. Коксавара (coxa vara) характеризуется уменьшением шеечно-диафизарного угла, при котором стопа и голень компенсаторно отклоняются внутрь. Заболевание сопровождается укорочением нижней конечности за счет бедренного сегмента, развитием сгибательно-приводящей контрактуры тазобедренного сустава, дисплазией и дистопией мышц тазового пояса. В клинической картине доминирует нарушение походки и хромота. Консервативное лечение начинается с первых месяцев жизни и включает широкое пеленание, использование отводящих прокладок (подушка Фрейка), физиотерапию (электрофорез с препаратами кальция и фосфора, аминофиллином на крестцовый отдел) и тепловые процедуры. При сохранении деформации у детей старше 2–3 лет показано хирургическое вмешательство, включающее миотомию приводящих мышц бедра, рассечение подвздошно-большеберцового тракта и корригирующую остеотомию бедренной кости с последующим применением дистракционного остеосинтеза для восстановления длины конечности.
Коксавальга (coxa valga) представляет собой увеличение шеечно-диафизарного угла. В отличие от коксавары, патология чаще носит двусторонний характер. Изолированная коксавальга может протекать бессимптомно и диагностироваться лишь рентгенологически, однако выраженные формы приводят к избыточной внутренней ротации бедер при ходьбе, быстрой утомляемости и болевому синдрому.
Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра
Дисплазия тазобедренного сустава является одним из наиболее распространенных врожденных пороков опорно-двигательной системы, характеризующимся недоразвитием всех компонентов сустава: вертлужной впадины, головки бедренной кости, капсульно-связочного аппарата и окружающих мышц. Патология чаще встречается у лиц женского пола и преимущественно локализуется на левой стороне. Клинические маркеры дисплазии у новорожденных включают ограничение пассивного отведения бедер, асимметрию ягодичных и бедренных кожных складок, относительное укорочение конечности и симптом «щелчка» (маркер нестабильности сустава при вправлении и вывихивании головки бедра).
Алгоритм лечения строго зависит от возраста. Консервативная терапия эффективна в первые месяцы жизни: применяется широкое пеленание, подушка Фрейка (до 2–6 месяцев), а также различные отводящие шины (шина Кошля), обеспечивающие постепенное щадящее вправление бедра в функциональном положении. При диагностировании вывиха или неэффективности консервативных мер в возрасте старше 6 месяцев показано закрытое вправление под контролем рентгенографии с предварительной миотомией аддукторов.
Хирургическое лечение (открытое вправление) рекомендуется при позднем выявлении патологии или развитии ригидных контрактур. Базовая операция включает переднебоковой доступ по Уотсон-Джонсу, артротомию, иссечение гипертрофированной внутрисуставной клетчатки и рубцов, миотомию мышц с последующим вправлением головки бедра. При сопутствующей тяжелой дисплазии костных структур выполняются реконструктивные вмешательства: остеотомия таза по Солтеру, транспозиция вертлужной впадины, укорачивающие и деротационные остеотомии бедренной кости, а также двойные или тройные остеотомии таза.
Врожденные деформации коленного сустава
Аномалии развития коленного сустава включают искривления во фронтальной плоскости (варусные и вальгусные) и нарушения в сагиттальной плоскости (сгибательные контрактуры и рекурвация). Важно дифференцировать врожденную патологию от физиологической эволюции оси нижних конечностей: физиологическое варусное положение у грудных детей сменяется вальгусной установкой в возрасте 2–3 лет, окончательно формируя нормальную ось к 5–7 годам.
Выраженные сгибательные контрактуры и рекурвация (переразгибание) коленного сустава часто сочетаются с системными дисплазиями, врожденным множественным артрогрипозом, последствиями полиомиелита или детским церебральным параличом. Рекурвация приводит к разболтанности сустава и тяжелой «падающей» хромоте. Консервативное лечение включает этапные гипсовые редрессации и ношение корригирующих лонгет. Основным методом хирургического лечения деформаций оси является корригирующая надмыщелковая остеотомия бедра или остеотомия большеберцовой кости. Операции целесообразно выполнять у детей старше пяти лет во избежание повреждения активных зон роста.
Рахит и рахитоподобные заболевания
Рахит представляет собой системное нарушение минерального обмена, обусловленное дефицитом витамина D и приводящее к глубоким изменениям фосфорно-кальциевого гомеостаза. Патогенез заболевания связан со снижением абсорбции кальция и фосфора, развитием метаболического ацидоза и компенсаторной гиперплазией остеоидной ткани без ее должной минерализации (остеомаляция). Наряду с поражением черепа (краниотабес) и грудной клетки («рахитические четки»), после начала самостоятельной ходьбы у детей формируются тяжелые О-образные или Х-образные деформации голеней и коленных суставов. Лабораторно выявляется гипокальциемия, гипофосфатемия и резкое повышение активности щелочной фосфатазы. Лечение включает высокие дозы эргокальциферола, препараты кальция, ультрафиолетовое облучение и ортопедическую разгрузку пораженных конечностей.
Рахитоподобные заболевания (фосфатный диабет, болезнь Де Тони — Дебре — Фанкони) являются наследственными тубулопатиями. Болезнь Фанкони (аутосомно-рецессивный или доминантный тип наследования) обусловлена комплексной недостаточностью ферментных систем почечных канальцев, что приводит к массивной потере фосфатов, аминокислот и глюкозы с мочой. Заболевание протекает крайне тяжело, сопровождается глубоким метаболическим ацидозом, карликовостью, гипотонией и грубыми деформациями нижних конечностей, рефрактерными к стандартным дозам витамина D.
Болезнь Эрлахера — Блаунта
Болезнь Эрлахера — Блаунта (деформирующий остеохондроз большеберцовой кости) представляет собой локальное поражение медиальной части проксимального росткового хряща большеберцовой кости. Заболевание манифестирует в возрасте 1–3 лет, чаще у девочек и, как правило, с двух сторон. Вследствие асимметричного роста формируется выраженная варусная деформация голени. Пациенты приобретают характерный внешний вид: «утиная» походка и визуальная диспропорция тела (из-за резкого укорочения голеней руки кажутся непропорционально длинными, достающими до колен). Рентгенологически выявляется клювовидный выступ медиального метафиза и расширение ростковой зоны (выделяют 5 рентгенологических стадий). При неэффективности консервативного лечения (ЛФК, массаж, ортезирование) показана косая остеотомия малоберцовой кости и корригирующая остеотомия большеберцовой кости с фиксацией аппаратом Илизарова.
Врожденная косолапость
Врожденная косолапость занимает одно из ведущих мест среди деформаций опорно-двигательного аппарата. Деформация носит сложный диспластический характер и состоит из трех основных компонентов: эквинуса (подошвенного сгибания), варуса (приведения пятки) и супинации стопы (поднятия ее внутреннего края). Этиология патологии мультифакторна и включает теории нарушения замыкания медуллярной трубки, локального артрогрипоза и генетической предрасположенности. Анатомическим субстратом является деформация таранной кости и порочное расположение ее шейки по отношению к телу.
Золотым стандартом консервативного лечения является немедленное (с первых дней жизни) начало этапной редрессации с фиксацией гипсовыми повязками. Коррекция компонентов осуществляется строго последовательно: первоначально устраняются супинация и варус, и лишь затем — эквинус. Гипсовые сапожки меняют с интервалом в 7–10 дней до полного выведения стопы в положение гиперкоррекции.
При ригидных формах косолапости или задержке начала лечения прибегают к хирургическому вмешательству (начиная с 5–6 месяцев). Выполняется сухожильно-мышечная пластика (удлинение ахиллова сухожилия и сухожилий задней большеберцовой мышцы), релиз подтаранного и таранно-ладьевидного суставов. В тяжелых случаях у детей старшего возраста показаны реконструктивные костные операции, вплоть до астрагалэктомии (удаления таранной кости) или артродеза суставов стопы, часто с применением дистракционно-компрессионных аппаратов. Проблема косолапости сопряжена с высоким риском ложных или истинных рецидивов, требующих длительного ношения сложной ортопедической обуви.
Врожденное плоскостопие
Врожденная плосковальгусная деформация стопы характеризуется уплощением или полным отсутствием продольного свода, отведением переднего отдела и пронацией пятки. В основе патологии лежит первичная гипоплазия мышечно-связочного аппарата стопы и голени или аномалии развития костей предплюсны. Деформация манифестирует болевым синдромом при первых попытках самостоятельной ходьбы.
Легкие и средние степени заболевания поддаются консервативной коррекции: регулярный массаж, стимуляция сводоподдерживающих мышц (задней большеберцовой и длинной малоберцовой), ЛФК, использование ортопедической обуви с жестким берцем и супинатором. В тяжелых случаях (формирование ригидной «стопы-качалки») показано этапное гипсование в положении супинации и эквинуса. При неэффективности консервативных мер детям старше одного года выполняют сложную реконструкцию стопы, включающую открытое вправление таранной кости, сухожильно-мышечную пластику и формирование продольного свода с трансартикулярной фиксацией спицами Киршнера. Реабилитация требует многолетнего диспансерного наблюдения и постоянного использования ортезных изделий.
См. также
Ортопедия и травматология Клиническая медицина Врожденные пороки развития Педиатрия Реабилитология