Полиомиелит
Общие сведения и эпидемиология
Полиомиелит (детский спинномозговой паралич) представляет собой тяжелое острое инфекционное заболевание нейровирусной этиологии, поражающее преимущественно детей младшего возраста и характеризующееся развитием стойких вялых параличей. В исторической ретроспективе заболевание известно давно; первое научное описание патологии в мировой литературе было сделано немецким ортопедом Я. Гейне в 1840 году, а в отечественной медицинской науке — А. Я. Кожевниковым в 1883 году.
В середине XX века (особенно в 1950-е и 1960-е годы) фиксировались масштабные эпидемии полиомиелита, что потребовало создания специализированной системы оказания помощи, включающей инфекционные стационары, санатории и школы-интернаты. Разработка и массовое внедрение противополиомиелитной вакцины в середине прошлого века позволили остановить эпидемию. В современной клинической практике ортопедии и травматологии специалисты чаще сталкиваются не с острой фазой заболевания, а с его отдаленными последствиями у взрослых пациентов, перенесших инфекцию в период прошедших эпидемий, либо с единичными завозными случаями из эндемичных регионов.
Этиология и патогенез
Возбудителем заболевания является энтеровирус, источником инфекции выступает больной человек или бессимптомный вирусоноситель. Вирус выделяется в окружающую среду с отделяемым из носоглотки и с фекалиями. Заражение происходит воздушно-капельным или, что более характерно, фекально-оральным путем (через контаминированную воду, пищевые продукты, грязные руки, а также при участии насекомых-переносчиков, например, мух). Высокая концентрация вируса в организме больного и длительность его выделения обусловливают высокую контагиозность.
Попадая в организм через желудочно-кишечный или дыхательный тракт, вирус тропен к нервной ткани. Основной удар приходится на серое вещество передних рогов спинного мозга (очаговое или диффузное воспаление), преимущественно на уровне поясничного утолщения, что объясняет развитие параличей нижних конечностей в 90 процентах случаев. Реже поражаются нервные клетки мозгового ствола, подкорковые ядра, мозжечок или кора головного мозга.
Патофизиологические изменения в опорно-двигательном аппарате подразделяются на три группы: Первичные изменения включают вялые параличи и трофические расстройства, возникающие вследствие гибели двигательных нейронов. При гистологическом исследовании наблюдается тотальная атрофия мышечных волокон, их жировое перерождение и разрастание соединительной ткани. Пораженные конечности становятся холодными на ощупь, приобретают синюшный оттенок. Развивается стремительный остеопороз, кости истончаются (в тяжелых случаях — в два раза по сравнению со здоровыми) и отстают в росте, что приводит к укорочению конечности. Вторичные изменения связаны с развитием контрактур и патологических установок. Неравномерная тяга сохранившихся мышечных групп (часто более старых в филогенетическом отношении) приводит к перерастяжению парализованных антагонистов. Перерастянутые мышцы могут впадать в состояние «ложного паралича» — их иннервация сохранена, но механическая функция невозможна. Связочный аппарат растягивается, что ведет к разболтанности суставов и паралитическим вывихам (особенно в тазобедренном суставе). Промежуточные изменения характеризуются выраженным похуданием и деформацией сегментов тела.
Клиническая картина и течение заболевания
Клиническое течение полиомиелита разделяется на несколько последовательных стадий.
Инкубационный период длится в среднем около 10 дней (от нескольких часов до нескольких недель). Характеризуется неспецифическими симптомами: общей вялостью, отсутствием аппетита, головной болью и желудочно-кишечными расстройствами.
Предпаралитическая стадия сопровождается развитием отека мозговой ткани. Наблюдается резкое повышение температуры тела, катаральные явления (насморк, бронхит, конъюнктивит), диспептические расстройства и кожные высыпания. Доминируют признаки поражения центральной нервной системы: сильная головная боль, рвота, бред, судороги, менингеальные симптомы и выраженные боли в позвоночнике. Отмечается мышечная гипотония и арефлексия, однако активные движения пока сохраняются. Дифференциальная диагностика на этом этапе крайне затруднена, так как картина симулирует грипп или острую кишечную инфекцию.
Паралитическая стадия наступает на фоне падения температуры тела. Нарастающий отек и гибель нервных клеток приводят к манифестации вялых параличей. Исчезают сухожильные рефлексы. В течение двух-трех недель развивается грубая атрофия мышечной ткани. Чувствительность при этом не выпадает, а напротив, часто переходит в гиперестезию (повышенную чувствительность) — пассивные движения вызывают острую боль. Развивается выраженный цианоз и гипергидроз конечностей. Разрушение костной ткани сопровождается выбросом кальция, что приводит к транзиторной гиперкальциемии в сыворотке крови и спинномозговой жидкости.
Восстановительная стадия начинается по мере купирования воспалительного отека спинного мозга. Часть параличей, вызванных лишь компрессией (а не гибелью) нейронов, регрессирует. Восстановление двигательной функции происходит медленно, преимущественно в течение первого года, но стадия может длиться до 5 лет. Неравномерное восстановление мышц провоцирует развитие тяжелых контрактур, особенно при неправильном позиционировании пациента в постели.
Стадия остаточных явлений (резидуальная) характеризуется формированием стойкой инвалидности. Пациенты имеют типичный внешний вид: истонченные, укороченные, синюшные и холодные конечности. Наблюдаются паралитические контрактуры крупных суставов и тяжелые деформации позвоночника (сколиоз).
Классификация параличей
Оценка двигательных нарушений при полиомиелите базируется на степени выраженности паралича: Первая степень — легкий парез (незначительное ослабление мышц). Вторая степень — парез средней тяжести. Третья степень — глубокий парез. Четвертая степень — полный (истинный) паралич с отсутствием любых сокращений.
По способности к поддержанию опоры выделяют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные поражения. При благоприятном расположении осей вращения суставов относительно центра тяжести возможно пассивное замыкание суставов (опороспособность) даже при глубоких парезах. По распространенности поражения классифицируются на тотальные (все мышцы конечности), распространенные (три сегмента), ограниченные (два сегмента) и локальные (один сегмент).
Консервативное лечение
Консервативная терапия строго дифференцирована в зависимости от стадии заболевания. В острой (предпаралитической и паралитической) стадии показан строгий постельный режим. Проводится противовоспалительная и дегидратационная терапия для снижения отека спинного мозга. Для профилактики вторичных бактериальных инфекций назначаются антибиотики и сульфаниламиды; применяются иммуноглобулины и интерфероны. Важнейшей ортопедической задачей этого периода является профилактика контрактур: пациента укладывают на жесткую постель, а конечности фиксируют в среднефизиологическом положении с помощью гипсовых или полиэтиленовых лонгет. При поражении мышц туловища изготавливается гипсовая кроватка.
В восстановительном периоде консервативное лечение направлено на максимальную стимуляцию сохранившихся структур. Применяется лечебная физкультура (сначала пассивная, затем активная с облегчением массы конечности в теплой воде, и наконец — с дозированным сопротивлением). Физиотерапевтический комплекс включает озокеритовые, парафиновые и грязевые аппликации, электростимуляцию гальваническим током, электрофорез с витаминами, гидротерапию и оксигенобаротерапию. При формировании мышечных контрактур используется система нескелетного вытяжения небольшими грузами. Медикаментозная поддержка включает витамины группы В, неостигмина метилсульфат и бендазол для улучшения нервно-мышечной проводимости. Обязательным является ношение индивидуальных ортопедических аппаратов, корсетов и сложной ортопедической обуви.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство показано не ранее чем через 5 лет от начала заболевания, когда потенциал спонтанного неврологического восстановления полностью исчерпан. Главной целью операций является коррекция деформаций и восстановление приемлемой биомеханики.
Основой ортопедической хирургии последствий полиомиелита являются сухожильно-мышечные пересадки (транспозиции). Суть метода заключается в перемещении точек прикрепления здоровых мышц (с силой не менее 4 баллов) для замещения функции парализованных антагонистов (например, перевод сгибателей в разгибатели). Для фиксации сухожилия применяются различные методы: внутрикостный, чрескостный, поднадкостничный. Широко известна операция Краснова — пересадка части сгибателей голени к бугристости большеберцовой кости через расщеп надколенника для замещения парализованной четырехглавой мышцы бедра. Операция Чернова подразумевает транспозицию икроножной мышцы на тыл стопы. Пересаженная мышца сохраняет прежнюю корковую иннервацию, поэтому после операции требуется длительный (до 2–3 лет) период нейромоторного переучивания с помощью специальных методик лечебной физкультуры для выработки нового динамического стереотипа.
При тотальных параличах с необратимой разболтанностью суставов выполняются стабилизирующие операции — артродезы (искусственное создание неподвижности в суставе). Трехсуставной артродез стопы позволяет создать надежную опору при паралитической деформации. Артродез коленного или тазобедренного сустава позволяет пациенту стоять и ходить, однако лишает сочленение подвижности, что создает существенные бытовые неудобства (сложности при посадке, надевании обуви), поэтому показания к таким операциям определяются строго индивидуально.
Для коррекции анатомического укорочения конечностей применяются корригирующие остеотомии (чрезвертельные, надмыщелковые) с последующей дистракцией тканей с помощью аппаратов внешней фиксации (аппарат Илизарова). При выраженной гипотрофии мягких тканей голени, особенно у женщин, могут выполняться эстетические (косметические) операции для визуального моделирования объема сегмента конечности. Нередко применяется комбинированный подход, сочетающий остеотомию, транспозицию мышц и пластику связочного аппарата.
Медико-социальная реабилитация
Последствия перенесенного полиомиелита часто приводят к пожизненной инвалидизации, что делает медико-социальную реабилитацию критически важным компонентом ведения таких пациентов. Исторически для детей создавались специализированные санатории и школы-интернаты, где лечебный процесс непрерывно совмещался с образованием и профессиональной ориентацией.
Ключевым аспектом является обучение пациентов профессиям, не требующим активного использования нижних конечностей и позволяющим реализовать себя в обществе. Традиционно рекомендовались специальности слесаря, токаря, швеи, часового мастера, машинистки, фотографа. В современных условиях идеальным направлением социальной адаптации является сфера информационных технологий (программирование, работа за компьютером). Проведение реконструктивно-восстановительных операций значительно расширяет перечень доступных профессий (с 15 до 47 наименований), позволяя пациентам становиться врачами, учителями или водителями адаптированных транспортных средств.
См. также
Ортопедия и травматология Инфекционные заболевания Неврология Реабилитология Хирургия суставов Лечебная физическая культура