Хронические заболевания легких
Хронические заболевания легких
Общие сведения и этиология
Хронические диффузные заболевания легких представляют собой серьезную медицинскую и социальную проблему, в особенности для регионов с неблагоприятными климатическими условиями и крупных индустриальных центров. Значительная часть городского населения подвержена риску развития данных патологий из-за постоянного воздействия оксидов серы, оксидов азота и других загрязнителей атмосферы. Важнейшим провоцирующим фактором является табакокурение, которое не только оказывает прямое повреждающее воздействие на покровный эпителий респираторного тракта, но и подавляет местные механизмы легочной иммунной защиты. К дополнительным этиологическим факторам относятся профессиональные вредности, связанные с вдыханием органической, минеральной и токсической пыли, а также генетическая предрасположенность и перенесенные тяжелые респираторные инфекции. В основе развития хронических легочных патологий лежат бронхитогенный и пневмонитогенный механизмы. Бронхитогенный путь связан с нарушением дренажной функции и проходимости дыхательных путей, что приводит к развитию хронического бронхита, эмфиземы и бронхиальной астмы. Пневмонитогенный путь характеризуется повреждением непосредственно легочной паренхимы, часто вследствие перехода острых воспалительных процессов в хроническую форму. Длительное течение патологий закономерно приводит к формированию легочно-сердечной недостаточности, поскольку на фоне гипоксии развивается компенсаторная гипертрофия правых отделов сердца. В клинической практике хронические заболевания легких классифицируются на обструктивные, рестриктивные и смешанные формы, при этом прогрессирование болезни часто приводит к сочетанному обструктивно-рестриктивному поражению.
Хронические обструктивные заболевания легких
Группа хронических обструктивных заболеваний легких объединяет патологические состояния, при которых ведущим механизмом является нарушение проходимости дыхательных путей и повышение сопротивления воздушному потоку. Хронический обструктивный бронхит характеризуется длительным воспалением слизистой оболочки бронхов, сопровождающимся избыточной продукцией слизи. Патогенетической основой служит гиперплазия бокаловидных клеток и слизистых желез в ответ на постоянное раздражение поллютантами. При снижении иммунитета нарушается функция макрофагов, что вынуждает организм компенсировать недостаток фагоцитоза усиленным выделением мокроты для механического очищения дыхательных путей. Морфологически наблюдается утолщение стенок бронхов, разрастание грануляционной и соединительной ткани, а также атрофия мышечного слоя. Закупорка мелких бронхов слизистыми пробками затрудняет дыхание и со временем ведет к развитию эмфиземы. Бронхоэктатическая болезнь представляет собой патологию, при которой происходит стойкое патологическое расширение бронхов с разрушением их мышечного и эластического слоев. Формируются мешочатые, цилиндрические или варикозные бронхоэктазы, в которых скапливается гнойный экссудат и активно размножается бактериальная флора. Базальная мембрана в таких участках подвергается гиалинозу, хрящевые пластинки атрофируются, а в окружающей легочной ткани развивается пневмосклероз. Эмфизема легких является патологическим расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающимся деструкцией межальвеолярных перегородок. Заболевание характеризуется лизисом эластических оболочек, редукцией альвеолярно-капиллярного кровотока и формированием функционально неактивных полостей. Важную роль в развитии эмфиземы играет снижение выработки ингибиторов протеаз клетками Клара. Макроскопически легкие при эмфиземе увеличиваются в объеме, становятся вздутыми, бледными и издают хруст при разрезе. Бронхиальная астма выделяется как рецидивирующее воспалительное заболевание с обратимой обструкцией дыхательных путей, развивающейся преимущественно по аллергическому механизму. Патогенез связан с иммунологическими реакциями немедленного и замедленного типа, сопровождающимися выбросом гистамина, простагландинов и цитокинов. Это приводит к острому бронхоспазму, отеку слизистой оболочки и гиперсекреции вязкой слизи. При микроскопическом исследовании умерших от астмы выявляются обструкция бронхиол слизистыми пробками, содержащими спирали слущенного эпителия, множество эозинофилов и кристаллы Шарко-Лейдена, а также утолщение базальной мембраны. При тяжелом течении возможен переход в астматический статус — длительный некупируемый приступ удушья, ведущий к тяжелой гипоксии, ацидозу и угрозе летального исхода.
Хронические рестриктивные заболевания легких
Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы и снижением жизненной емкости легких вследствие патологических процессов в интерстиции. Основу этой группы составляют интерстициальные болезни легких, приводящие к развитию диффузного фиброза. Воспаление межальвеолярных перегородок, известное как фиброзирующий альвеолит, инициируется воздействием вирусов, бактерий, радиации, токсических медикаментов или аутоиммунных агентов. Идиопатический фиброзирующий альвеолит объединяет группу заболеваний с неустановленной этиологией, среди которых выделяют обычную интерстициальную пневмонию. Данная форма отличается неуклонно прогрессирующим течением и морфологически проявляется формированием сотового легкого. При этом синдроме легочная паренхима трансформируется в плотную резиновую ткань с множественными кистами, аэрогематический барьер блокируется, пневмоциты первого типа замещаются гиперплазированными пневмоцитами второго типа, а газообмен критически нарушается. Десквамативная интерстициальная пневмония характеризуется накоплением активированных макрофагов в просветах альвеол на ранних стадиях и последующим склерозом легочного интерстиция. Криптогенная организующаяся пневмония сопровождается очагами карнификации, захватывающими бронхиолы и альвеолярные ходы, с выраженной бокаловидно-клеточной и базальной гиперплазией. Наиболее тяжелым вариантом является острый интерстициальный пневмонит, описанный как синдром Хаммена-Рича, протекающий с картиной диффузного альвеолярного повреждения, образованием гиалиновых мембран и высокой летальностью. Экзогенные аллергические альвеолиты развиваются как иммунная реакция гиперчувствительности на регулярное вдыхание специфических органических антигенов, например, спор плесневых грибов. Иммунное воспаление поражает непосредственно альвеолы с образованием гранулем, что при длительном воздействии низких концентраций аллергена неизбежно завершается тотальным интерстициальным фиброзом.
Гранулематозные заболевания и легочные васкулиты
Саркоидоз представляет собой системное идиопатическое заболевание, проявляющееся развитием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем в легких, лимфатических узлах и других органах. Эпидемиология саркоидоза имеет выраженные расовые и этнические особенности: заболеваемость значительно выше среди представителей негроидной расы, а также в некоторых европейских популяциях. Патогенез заболевания связан с реакцией гиперчувствительности четвертого типа с избыточной активностью Т-лимфоцитов. В отличие от туберкулеза, при классическом саркоидозе отсутствует микобактерия и не развивается казеозный некроз, хотя морфологическое сходство гранулем может затруднять диагностику. В структуре гранулем могут обнаруживаться специфические включения, такие как астероидные тельца и тельца Шаумана. Заболевание протекает в виде острого синдрома Лефгрена или как хронический процесс, который в большинстве случаев способен к спонтанной ремиссии, однако у части пациентов приводит к тяжелому пневмосклерозу. Крайне опасными хроническими поражениями являются первичные легочные васкулиты, в основе которых лежит иммунокомплексное воспаление кровеносных сосудов. Гранулематоз Вегенера характеризуется системным некротизирующим артериитом, поражающим дыхательные пути и почки. В легких формируются деструктивные васкулиты и некротические гранулемы неправильной формы, распад которых приводит к образованию микроабсцессов и ишемических инфарктов. Микроскопический полиангиит проявляется диффузным повреждением альвеол, геморрагиями и воспалением капилляров. Синдром Чарджа-Стросса отличается сочетанием системного васкулита с тяжелой бронхиальной астмой и эозинофилией, при котором патологический процесс стадийно распространяется на сосуды кожи, сердца и центральной нервной системы. Артериит Такаясу, встречающийся преимущественно у молодых женщин азиатского происхождения, вовлекает легочный ствол с развитием гранулематозной гигантоклеточной реакции и разрушением эластического каркаса сосудов. Все сосудистые патологии легких характеризуются стремительным прогрессированием и высокой вероятностью развития фатальной легочно-сердечной или почечной недостаточности.