Заболевания кожи
Заболевания кожи
Общие сведения и классификация
Патология кожного покрова включает в себя обширную группу заболеваний, которые принципиально разделяются на опухолевые и неопухолевые процессы. Неопухолевые заболевания отличаются значительным разнообразием и охватывают наследственные, инфекционные и неинфекционные поражения, а также васкулиты, фотодерматиты и нарушения пигментации. Кожа часто становится ареной для проявления системных патологий, в том числе венерических инфекций, однако в строгом смысле к кожным болезням относят состояния, патогенез которых ограничен структурами дермы и эпидермиса. Опухолевые поражения классифицируются в зависимости от источника их происхождения, включая новообразования эпидермиса, меланинообразующей ткани, потовых и сальных желез, а также фиброзной ткани.
Наследственные заболевания кожи
Среди генетически детерминированных дерматозов наиболее распространенным является ихтиоз, основным клинико-морфологическим проявлением которого выступает выраженный гиперкератоз. При данной патологии кожные покровы приобретают сходство с рыбьей чешуей. Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется сухостью и шелушением кожи, а также утолщением рогового слоя на ладонях и подошвах с углублением кожных складок. Патогенез вульгарного ихтиоза связан с мутацией генов, ответственных за синтез структурного белка филагрина, и часто сочетается с атопическим дерматитом. Гистологическая картина демонстрирует истончение или полное отсутствие зернистого слоя эпидермиса при сохранении нормальной толщины шиповатого слоя. Патологический процесс распространяется на волосяные фолликулы, приводя к фолликулярному гиперкератозу, атрофии сальных желез и увеличению количества мелких сосудов в дерме. Более тяжелой формой является X-сцепленный ихтиоз, передающийся через X-хромосому и проявляющийся преимущественно у лиц мужского пола. Молекулярная основа этого типа заключается в отсутствии ферментов стеролсульфатазы и арилсульфатазы. Клиническая картина характеризуется массивными наслоениями гиперкератических чешуек бурого цвета, возникающими с первых недель жизни. В отличие от вульгарной формы, при микроскопическом исследовании выявляется утолщенный эпидермис с нормальным или гипертрофированным зернистым слоем, а также повышенное содержание меланина в базальном слое.
Хронические неинфекционные дерматозы
Псориаз представляет собой хронический рецидивирующий мультифакториальный дерматоз, в этиологии которого предполагается сочетанное влияние генетических и аутоиммунных факторов. Заболевание сопровождается гиперпролиферацией эпидермальных клеток и развитием воспалительного процесса. Клинически псориаз манифестирует мелкими пятнами, трансформирующимися в зудящие папулы и бляшки, покрытые чешуйками. Патогномоничной для псориаза является специфическая триада признаков: стериновое пятно, терминальная пленка и точечное кровотечение. Патоморфологическая картина включает паракератоз, акантоз с удлинением межсосочковых выростов и истончение эпидермиса над дермальными сосочками. Зернистый слой в межфолликулярных участках отсутствует, а в зоне паракератоза формируются микроабсцессы, представляющие собой скопления нейтрофилов. В сосочковом слое дермы обнаруживаются расширенные капилляры, окруженные лимфогистиоцитарным инфильтратом. Красный плоский лишай является хроническим дерматозом неясного генеза, поражающим гладкую кожу и слизистые оболочки. Первичным элементом выступают полигональные плоские папулы розового или фиолетового цвета с центральным пупковидным вдавлением и характерным сетчатым рисунком на поверхности, обусловленным неравномерным утолщением зернистого слоя. Микроскопически определяются гиперкератоз, акантоз, гипергранулез, дистрофия клеток базального слоя и полосовидный лимфоцитарный инфильтрат в дерме. Крапивница относится к заболеваниям аллергической природы, патогенез которых связан с накоплением в тканях гистамина, повышающего сосудистую проницаемость. Это приводит к транзиторному отеку дермы и формированию зудящих волдырей. Атопический дерматит обусловлен генетической предрасположенностью в сочетании с сенсибилизацией и гиперпродукцией иммуноглобулина Е. Заболевание дебютирует на первом году жизни зудящими папулами и очагами лихенификации. Гистологически выявляются спонгиоз с образованием микровезикул, акантоз, гиперкератоз и периваскулярные инфильтраты.
Везикулезные и буллезные заболевания
Группа везикулезных дерматозов объединяет патологии, при которых образуются внутриэпидермальные или субэпидермальные полости, заполненные жидкостью. Истинная пузырчатка представляет собой тяжелое аутоиммунное заболевание, манифестирующее образованием стремительно увеличивающихся пузырей на коже и слизистых оболочках полости рта. В основе патогенеза лежит деструкция десмосом между кератиноцитами, что приводит к межклеточному отеку и акантолизу. Характерным клиническим признаком выступает симптом Никольского, заключающийся в отслойке эпидермиса при механическом воздействии. Различают вульгарную, листовидную, себорейную и вегетирующую формы пузырчатки. Герпетиформный дерматит Дюринга также является хроническим аутоиммунным дерматозом, отличающимся полиморфизмом высыпаний, циклическим течением и отрицательным симптомом Никольского. Патоморфология заболевания включает скопление нейтрофилов и эозинофилов в сосочковой дерме с образованием микроабсцессов и последующим формированием субэпидермальных пузырей. Важным диагностическим маркером служат отложения иммуноглобулина А. Экзема развивается вследствие сложных иммунных нарушений с участием активированных Т-лимфоцитов. В острой стадии доминируют отек дермы, спонгиоз и образование микровезикул, которые вскрываются с выделением экссудата. Хронизация процесса сопровождается уменьшением экссудации, образованием корок, гиперкератозом и выраженным фиброзом. Исторические источники свидетельствуют о тяжелом течении экземы у деятеля Французской революции Жана-Поля Марата, находившего облегчение симптомов лишь при длительном погружении в ванну.
Инфекционные и паразитарные поражения
Вирусные инфекции кожи часто вызываются представителями семейства герпесвирусов. Простой пузырьковый лишай инициируется вирусами простого герпеса первого и второго типов, передающимися контактным путем. Патология характеризуется длительной латентной персистенцией возбудителя и рецидивами при воздействии провоцирующих факторов, таких как инсоляция или снижение иммунитета. Гистологически регистрируются отек кератиноцитов, внутриэпидермальный акантолиз, образование многокамерных пузырьков и наличие эозинофильных внутриядерных включений. Опоясывающий лишай вызывается вирусом ветряной оспы и поражает преимущественно лиц с ослабленным иммунитетом. Заболевание проявляется везикулярными высыпаниями по ходу нервных стволов и сопровождается выраженным болевым синдромом с риском развития менингоэнцефалита. Паразитарные дерматозы типично представлены чесоткой, возбудителем которой выступает чесоточный клещ. Оплодотворенные самки паразита внедряются в роговой слой эпидермиса, формируя ходы для откладки яиц. Жизнедеятельность клеща вызывает выраженную воспалительную реакцию и интенсивный зуд, усиливающийся в ночное время. При микроскопии в эпидермисе визуализируются чесоточные ходы, а в дерме формируется лимфоцитарный инфильтрат со спонгиозом.
Предраковые состояния и доброкачественные новообразования
Актинический кератоз относится к предраковым состояниям, развивающимся вследствие кумулятивного воздействия ультрафиолетового излучения. Патология преимущественно диагностируется у пожилых мужчин со светлым фототипом кожи. Клинически выявляются пигментированные бляшки, покрытые чешуйками. На клеточном уровне регистрируются паракератоз, нарушение полярности и дифференцировки кератиноцитов, признаки клеточной атипии и лимфоплазмоцитарная инфильтрация дермы. Вероятность злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак оценивается в пределах от восьми до двадцати процентов. Кератоакантома является доброкачественной опухолью эпидермиса с характерным циклическим развитием. Опухоль имеет вид полушаровидного узла с центральным кратером, заполненным роговыми массами. Жизненный цикл кератоакантомы включает фазы быстрого роста, стабилизации и спонтанной регрессии с формированием атрофического рубца. Доброкачественные опухоли с придатковой дифференцировкой включают сирингому и гидраденому. Сирингома представляет собой множественное папулезное высыпание, формирующееся из структур потовых желез, преимущественно у женщин. Гистологически опухоль состоит из мелких кист, выстланных эпителиальными клетками. Меланоцитарные доброкачественные образования, или невусы, формируются из гнездных скоплений меланоцитов. Особую клиническую значимость имеют диспластические невусы, обладающие выраженной клеточной атипией и высоким риском малигнизации. Диагностические критерии диспластических невусов включают диаметр более пяти миллиметров, асимметрию, нечеткие границы и неравномерную окраску.
Злокачественные новообразования кожи
Базальноклеточный рак представляет собой злокачественную опухоль, формирующуюся из комплексов атипичных базальных клеток эпидермиса. Заболевание характеризуется медленным ростом и локализуется преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Классическое проявление заключается в образовании узла с кратерообразным изъязвлением в центре и периферическим валиком. Опухоль практически не дает метастазов, однако обладает выраженным местнодеструирующим инвазивным ростом. Плоскоклеточный рак развивается из кератиноцитов и часто возникает на фоне хронических дерматозов или актинического кератоза. Гистологически выявляются комплексы полиморфных клеток с гиперкератозом и атипичными митозами. Риск лимфогенного и гематогенного метастазирования плоскоклеточного рака коррелирует с глубиной инвазии: при прорастании в дерму более чем на пять миллиметров вероятность диссеминации существенно возрастает. Злокачественная меланома является агрессивным нейроэктодермальным новообразованием, развивающимся из меланоцитов. Патогенез тесно связан с интенсивным воздействием ультрафиолетового излучения, особенно при наличии в анамнезе солнечных ожогов и большого количества диспластических невусов. Эволюция меланомы подразделяется на фазы горизонтального и вертикального роста. Прогностическое значение имеет определение уровня инвазии, где пятый уровень, соответствующий поражению подкожно-жировой клетчатки, ассоциируется с крайне низкой выживаемостью. К основным клинико-морфологическим вариантам относятся поверхностно-распространяющаяся меланома, узловая меланома и злокачественное лентиго. Метастазирование осуществляется преимущественно через лимфатическую систему, при этом иммунная реакция организма, сопровождающаяся захватом опухолевых клеток макрофагами и их транспортом в регионарные лимфатические узлы, может способствовать системной диссеминации процесса.