Злокачественные опухоли кости
Общие сведения
Злокачественные опухоли кости представляют собой сложную и гетерогенную группу онкологических заболеваний опорно-двигательного аппарата, характеризующихся инфильтративным, деструктивным ростом, агрессивным клиническим течением и высокой склонностью к раннему метастазированию. Данные патологии классифицируются в соответствии с Международной классификацией болезней (коды рубрики C40–C41) и дифференцируются на основе гистогенетического происхождения патологической ткани. В клинической практике выделяют костеобразующие, хрящеобразующие, соединительнотканные, сосудистые, костномозговые и прочие виды злокачественных новообразований. Своевременная диагностика требует комплексного подхода, включающего лучевые методы исследования (рентгенографию), морфологическую верификацию посредством биопсии и иммуногистохимический анализ. Лечение данных заболеваний представляет собой сложную междисциплинарную задачу, находящуюся в компетенции онкологов и онкоортопедов.
Остеосаркома (остеогенная саркома)
Остеосаркома является наиболее распространенной и клинически значимой первичной злокачественной опухолью скелета. Патогенетической основой заболевания выступает непосредственное продуцирование атипичной костной ткани (остеоида) пулом неопластических клеток. Как правило, патологический процесс первично локализуется в одной кости, хотя встречаются и множественные поражения. В редких случаях возможно экстраскелетное развитие остеогенной саркомы в мягких тканях.
Клиническая картина остеосаркомы манифестирует симптомами стремительного опухолевого роста. Пациенты предъявляют жалобы на постоянную, неуклонно нарастающую боль. Экспансивное увеличение объема патологической ткани внутри замкнутого костного пространства и последующий выход опухоли за пределы кортикального слоя приводят к компрессии окружающих мышечных структур и нервных стволов. Быстро развиваются атрофия регионарной мускулатуры, стойкие контрактуры смежных суставов, локальная гипертермия и выраженное усиление поверхностной сосудистой сети. Заболевание характеризуется ранним гематогенным метастазированием, преимущественно в ткань легких. У пациентов старше 40 лет значительно возрастает частота развития вторичных остеогенных сарком, возникающих на фоне предшествующих доброкачественных дисплазий скелета или как отдаленное последствие проведенной лучевой терапии.
Рентгенологическая семиотика заболевания вариабельна и зависит от преобладающего типа костной перестройки (остеолитического или остеопластического). Характерными признаками являются глубокая деструкция костной ткани, наличие участков патологического костеобразования, а также специфические периостальные реакции: формирование «периостального козырька Кодмана» (отслоение надкостницы в виде треугольника у границы опухоли) и игольчатого периостоза (спикул). Гистологически выделяют остеопластический, хондробластический и фибробластический варианты опухоли. Микроскопическая картина демонстрирует обилие атипичного обызвествленного остеоида, клеточный полиморфизм, гиперхромазию ядер и наличие большого количества патологических митозов.
Хрящеобразующие опухоли (хондросаркома)
Хондросаркома представляет собой злокачественное новообразование, клетки которого продуцируют хрящевой матрикс. Заболевание преимущественно поражает лиц зрелого и пожилого возраста (старше 30–40 лет), что соотносится с общими механизмами старения и накоплением генетических мутаций в тканях. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости, кости таза, грудной клетки, позвоночника, а также кости стоп и кистей.
В отличие от остеосаркомы, хондросаркома может характеризоваться длительным и торпидным течением (продолжительностью до 7 лет). Клиническая симптоматика на ранних этапах крайне неспецифична: отмечаются постоянные тупые боли, имитирующие дегенеративно-дистрофические поражения опорно-двигательного аппарата, и постепенное нарастание функциональных нарушений в конечности. Рентгенологически выявляется очаг выраженной костной деструкции с характерными внутриопухолевыми обызвествлениями глыбчатого или хлопьевидного характера. По мере прогрессирования процесса происходит тотальное разрушение кортикального слоя и инвазия опухолевых масс в окружающие мягкие ткани. Макроскопически патологический субстрат имеет вид голубоватой дольчатой хрящевой ткани. Окончательный диагноз выставляется исключительно на основании морфологического исследования.
Саркома Юинга
Саркома Юинга — агрессивная злокачественная опухоль костномозгового происхождения, на долю которой приходится около 9 процентов всех костных сарком. Заболевание диагностируется преимущественно в детском и подростковом возрасте, что делает его одной из самых социально значимых онкоортопедических патологий. Чаще всего поражаются диафизы длинных трубчатых костей (например, большеберцовой кости), реже — плоские кости (лопатка, крыло подвздошной кости).
Клиническое течение саркомы Юинга имеет специфический циклический характер: интенсивность болевого синдрома то нарастает в периоды активного опухолевого роста, то самопроизвольно снижается. Заболевание сопровождается выраженным системным интоксикационным синдромом с лихорадкой до 40 °C. Сочетание локальной боли, гиперемии и высокой температуры нередко приводит к ошибочной первичной диагностике острого гематогенного остеомиелита.
На рентгенограммах определяется поражение диафизарной части кости, диффузный пятнистый остеопороз, деструкция кортикального слоя (остеолиз) и сужение костномозгового канала. Микроскопически опухолевая ткань состоит из мономорфных мелких округлых клеток с нечетко контурированной цитоплазмой. Опухоль отличается катастрофически быстрым прогрессированием: метастазирование в кости, легкие и лимфатические узлы часто происходит в течение первого года заболевания.
Сосудистые и соединительнотканные опухоли
Ангиосаркома кости является крайне редкой сосудистой неоплазией, развивающейся из эндотелиальных элементов внутрикостных кровеносных сосудов. Поражает аксиальный скелет, длинные кости, кисти и стопы. Клиническое течение вариабельно: от медленного прогрессирования с относительно благоприятным прогнозом до молниеносного роста с ранним гематогенным метастазированием в легкие и кости, сопровождающегося интенсивным болевым синдромом. Общая пятилетняя выживаемость при ангиосаркоме не превышает 20 процентов.
Фибросаркома поражает метадиафизарные и диафизарные отделы длинных костей (чаще бедренной и большеберцовой). Манифестирует в возрасте от 30 до 60 лет. Опухоль может развиваться первично либо на фоне предшествующих костных патологий и постлучевых изменений. Характеризуется ранним метастазированием в ткань легких. Рентгенологически выявляется бесструктурный очаг литической деструкции без четких контуров с массивным прорастанием в мягкие ткани. Морфологически ткань представлена полиморфными веретенообразными клетками, активно синтезирующими коллаген, при полном отсутствии остеоидного или хрящевого матрикса.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой низкодифференцированную соединительнотканную опухоль длинных костей, возникающую преимущественно у лиц старше 30–40 лет. Характеризуется неспецифической клинической картиной (локальная болезненность, припухлость) и тяжелым деструктивным процессом, быстро метастазирующим в легкие.
Редкие формы злокачественных опухолей костей
Хордома — редкое злокачественное новообразование (1–3 процента от всех опухолей скелета), развивающееся из эмбриональных остатков хорды (notochord). Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 40–50 лет. Излюбленной локализацией являются крестцово-копчиковый отдел позвоночника и основание черепа. Из-за специфического расположения клиническая картина часто маскируется под радикулопатию или иные неврологические расстройства. Рентгенологически определяется выраженная остеолитическая деструкция с разрушением кортикальной пластинки; опухоль обладает склонностью к распространению вдоль нервных сплетений.
Адамантинома кости — крайне редкая высокодифференцированная злокачественная опухоль эпителиальной природы, встречающаяся в возрасте от 20 до 50 лет. Преимущественная локализация — кости голени. Клинически проявляется локальной болезненностью и наличием пальпируемого опухолевидного образования. В анамнезе пациентов нередко отмечается связь манифестации симптомов с перенесенной локальной травмой, что может вводить клиницистов в заблуждение относительно истинной природы патологии. На рентгенограммах выявляется эксцентрично расположенный многокамерный литический очаг с четкими контурами, вызывающий истончение и вздутие кортикального слоя. Диагноз верифицируется путем обнаружения двухфазной опухолевой структуры с островками эпителиоидных клеток; решающую роль играет иммуногистохимическое выявление кератина.
Диагностика и лечение
Алгоритм ведения пациентов с подозрением на злокачественную опухоль кости подразумевает мультимодальную диагностику. После первичного рентгенологического выявления деструктивного очага обязательным этапом является проведение биопсии патологической ткани. Окончательный гистологический и иммуногистохимический анализ позволяет достоверно определить гистогенез опухоли и степень ее злокачественности (G-статус).
Лечение первичных злокачественных опухолей костей носит строго комплексный характер и проводится в специализированных онкологических стационарах. Основным звеном является радикальное хирургическое вмешательство (резекция кости, при необходимости — ампутация или экзартикуляция пораженного сегмента), которое в обязательном порядке дополняется курсами системной полихимиотерапии (неоадъювантной и адъювантной) для подавления микрометастазов и улучшения общего прогноза выживаемости.
См. также
Ортопедия и травматология Онкология Хирургия Патологическая анатомия Рентгенодиагностика