Другие дистрофии
Другие дистрофии
Стромально-сосудистые диспротеинозы
Стромально-сосудистые, или мезенхимальные, дистрофии представляют собой нарушения обмена веществ, развивающиеся непосредственно в строме органов и стенках сосудов. В зависимости от характера метаболических нарушений они классифицируются на белковые, жировые и углеводные. Наибольшее клинико-морфологическое значение имеют нарушения белкового обмена, к которым относятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз.
Мукоидное набухание является начальной стадией дезорганизации соединительной ткани. Процесс характеризуется накоплением гликозаминогликанов, преимущественно гиалуроновой кислоты, в основном веществе соединительной ткани. Инициация процесса связана с повреждением микроциркуляторного русла, что приводит к гипоксии и активации фермента гиалуронидазы. Происходит ослабление связей между гликозаминогликанами и белками, повышается сосудистая проницаемость, плазменные белки выходят в ткани. Коллагеновые волокна при мукоидном набухании сохраняют свою структуру, однако подвергаются набуханию и разрыхлению. Данный процесс диагностируется с помощью специальных гистохимических окрасок, таких как альциановый синий или коллоидное железо, которые окрашивают гликозаминогликаны в пурпурный цвет на синем фоне. Патология чаще всего локализуется в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде, эпикарде и капсулах суставов. Мукоидное набухание представляет собой обратимый процесс, при прекращении воздействия патогенного фактора структура ткани полностью восстанавливается.
При продолжении воздействия патогенного фактора мукоидное набухание переходит в фибриноидное набухание. Это необратимый процесс, характеризующийся глубокой деструкцией основного вещества и распадом коллагеновых волокон. В ткани формируется патологическое вещество фибриноид, в состав которого входят белки, полисахариды, продукты распада коллагеновых волокон, плазменные белки и в обязательном порядке фибрин. Микроскопически пучки коллагеновых волокон приобретают гомогенный вид. Фибриноидное набухание может носить системный характер, что наблюдается при туберкулезе, аллергических реакциях, ревматизме, гломерулонефрите и артериальной гипертензии. Локальное фибриноидное набухание встречается, в частности, при хронических язвах желудка. Итогом данного процесса может стать фибриноидный некроз, при котором соединительная ткань полностью разрушается, что вызывает воспалительную реакцию с последующим замещением мертвой ткани рубцом или развитием гиалиноза.
Гиалиноз представляет собой конечную стадию дезорганизации соединительной ткани, при которой образуется хрящеподобное вещество гиалин. Гиалин состоит из фибрина, плазменных белков, иммуноглобулинов и липидов. Выделяют три основных вида гиалина сосудов. Простой гиалин возникает из компонентов плазмы крови. Липогиалин, содержащий значительное количество липидов, характерен для сахарного диабета. Сложный гиалин состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушенных структур сосудистой стенки. Гиалиноз приводит к сужению просвета сосудов, атрофии и склерозу органов, нарушая их функции. Классическим примером гиалиноза является ревматический порок сердца, при котором поражаются сердечные клапаны.
Нарушения липидного обмена
Нарушения липидного обмена проявляются в форме ожирения, которое классифицируется как дистрофический процесс. Ожирение подразделяется на общее и местное, а также на первичное и вторичное. Выделяют четыре степени ожирения в зависимости от превышения нормальной массы тела. Первая степень характеризуется превышением массы тела до тридцати процентов, вторая степень до пятидесяти процентов, третья степень от пятидесяти до шестидесяти процентов, четвертая степень более ста процентов.
На клеточном уровне патогенез ожирения представлен двумя вариантами. При гипертрофическом варианте общее количество жировых клеток остается неизменным, однако их размер значительно увеличивается за счет накопления липидов. При гиперпластическом варианте происходит увеличение числа жировых клеток, что считается более благоприятным вариантом течения патологии. Наиболее тяжелым проявлением местного ожирения является ожирение сердца, при котором разрастающаяся жировая ткань препятствует нормальной сократительной функции миокарда, преимущественно поражая правую половину сердца.
Нарушения пигментного обмена
Смешанные дистрофии характеризуются одновременным поражением паренхимы и стромы органов, часто затрагивая метаболизм сложных белков. Основу данной группы составляют нарушения обмена пигментов. Пигменты подразделяются на экзогенные и эндогенные.
Экзогенные пигменты поступают в организм из внешней среды. Типичным примером является угольная пыль, которая при вдыхании фагоцитируется макрофагами и откладывается в легочной ткани и лимфатических узлах в виде черных включений. Данный процесс называется антракозом, а при массивном накоплении угля развивается профессиональное заболевание пневмокониоз.
Эндогенные пигменты включают три основные группы, среди которых важнейшей является группа гемоглобиногенных пигментов. Гемоглобин представляет собой белок, переносящий кислород. При воздействии токсических факторов или синдроме длительного сдавления гемоглобин и миоглобин трансформируются в метгемоглобин, не способный переносить кислород, что приводит к генерализованной гипоксии.
Железо, не используемое для синтеза гемоглобина, депонируется в организме в виде ферритина и гемосидерина. Ферритин представляет собой водорастворимое соединение, состоящее из белковой оболочки апоферритина и ядра из гидроокиси и фосфата железа. Он депонируется в печени, селезенке, костном мозге и мышцах. При массовом разрушении эритроцитов макрофаги поглощают железо и интенсивно синтезируют апоферритин. При избытке железа в макрофагах формируются сидеросомы, в которых из молекул ферритина образуется гемосидерин.
Гемосидерин представляет собой нерастворимую форму хранения железа. Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидерозом. Местный гемосидерозоз развивается в очагах кровоизлияний или при венозном застое в легких. Общий гемосидерозоз возникает при усиленном всасывании железа или внутрисосудистом гемолизе, пигмент откладывается в печени, селезенке и костном мозге. Патологическое состояние, при котором избыток железа вызывает склероз и снижение функции органов, носит название гемохроматоз. Первичный гемохроматоз обусловлен генетическим дефектом, приводящим к чрезмерному всасыванию железа из пищи. Заболевание сопровождается развитием сахарного диабета, бронзовой окраской кожи, кардиомиопатией и поражением эндокринных желез. Вторичный гемохроматоз возникает при экзогенной передозировке препаратами железа.
К гемоглобиногенным пигментам также относятся гематины. Гемомеланин формируется при жизнедеятельности малярийного плазмодия, накапливается в макрофагах и придает органам серую окраску. Солянокислый гематин образуется в желудке при кровотечениях из язв, обусловливая рвоту в виде кофейной гущи. Формалиновый пигмент формируется искусственно при фиксации тканей в кислом формалине. Гематоидин образуется при массивном некрозе тканей и распаде эритроцитов, например, в старых гематомах, и не содержит железа.
Пигмент билирубин образуется в норме при физиологическом гемолизе эритроцитов. Нарушение обмена билирубина приводит к желтухе, которая подразделяется на надпеченочную, печеночную и подпеченочную.
Порфирины являются предшественниками гемоглобина. Нарушение их обмена вызывает тяжелые заболевания порфирии, которые носят преимущественно наследственный характер, но могут быть вызваны интоксикациями. Порфирии сопровождаются тяжелой фотосенсибилизацией кожи, изменением цвета зубов и мочи, а также системными поражениями внутренних органов.
Группа липидогенных пигментов включает липофусцин, цероид и липохромы. Липофусцин представляет собой желто-коричневый пигмент старения, накапливающийся в цитоплазме клеток. Избыточное накопление липофусцина называется липофусцинозом или бурой атрофией, что сопровождается уменьшением размеров и уплотнением органов из-за недостаточного питания. Цероид образуется в макрофагах при гетерофагии некротизированных тканей и кровоизлияниях. Липохромы придают желтый цвет жировой клетчатке и накапливаются при нарушениях липидного обмена, таких как сахарный диабет.
К тирозиногенным пигментам относится меланин, синтезируемый меланоцитами. Усиление меланогенеза вызывает гиперпигментацию. Распространенный приобретенный меланоз характерен для болезни Аддисона, возникающей при поражении надпочечников. Снижение уровня кортизола приводит к компенсаторному увеличению синтеза адренокортикотропного гормона, стимулирующего выработку меланина в коже и слизистых оболочках. Отсутствие синтеза меланина при наличии меланоцитов вызывает системный альбинизм, а очаговая гипопигментация называется витилиго. С нарушением обмена тирозиногенного пигмента адренохрома связывают патогенез шизофрении.
Нарушения минерального обмена
Ключевую роль в патологии минерального обмена играют нарушения гомеостаза кальция. Гипокальциемия развивается при беременности, лактации, хронической почечной недостаточности и нарушениях всасывания. Клинически состояние проявляется судорогами, спазмами мускулатуры и бронхоспазмом. Гиперкальциемия возникает при опухолях паращитовидных желез, эндокринных расстройствах и онкологических заболеваниях, сопровождающихся распадом костной ткани.
Патологическое отложение солей кальция называется обызвествлением или кальцификацией. Дистрофическое обызвествление происходит на фоне нормального уровня кальция в крови, при этом соли откладываются в зонах некроза тканей. Этот процесс наблюдается в атеросклеротических бляшках, очагах туберкулеза в легких и в стареющих клапанах сердца, где соли кальция образуют структуры, сходные с костной тканью.
Метастатическое обызвествление развивается на фоне гиперкальциемии. Соли кальция откладываются в здоровых тканях, преимущественно в стенках желудка, почках, легких, миокарде и кровеносных сосудах. Массивный кальциноз легких приводит к тяжелой дыхательной недостаточности. Редким и тяжелым осложнением нарушений минерального обмена является кальцифилаксия, характеризующаяся внезапным развитием очагов некроза и обызвествления в подкожной клетчатке и стенках сосудов, что может привести к гангрене и сепсису.
Нарушения водного баланса
Нарушения водного баланса, или дисгидрии, проявляются в формах гипогидратации и гипергидратации. Гипергидратация клинически выражается в развитии отеков. Скопление жидкости в подкожной жировой клетчатке называется анасаркой, в брюшной полости асцитом, в плевральной полости гидротораксом, в полости перикарда гидроперикардом. Отеки могут быть внутриклеточными, приводящими к разрушению клеток, и внеклеточными.
Патогенез отеков включает несколько основных механизмов. Гидродинамический фактор связан с повышением венозного давления, что снижает резорбцию жидкости в сосудистое русло. Этот механизм лежит в основе сердечных отеков. Лимфогенный фактор обусловлен нарушением лимфотока при закупорке или сдавливании лимфатических сосудов. Онкотический фактор реализуется при снижении уровня белков в плазме крови, что уменьшает онкотическое давление и способствует выходу жидкости в ткани. Это характерно для почечных отеков и отеков при белковом голодании, когда организм начинает использовать белки клеточных мембран. Осмотический фактор связан с задержкой натрия в межклеточном пространстве. Мембраногенный фактор обусловлен повышением проницаемости сосудистой стенки под действием медиаторов воспаления, что типично для аллергических, токсических и воспалительных отеков.
Нарушения обмена нуклеопротеидов и образование камней
Нарушения обмена нуклеопротеидов проявляются развитием подагры, заболевания, при котором в суставах и тканях выпадают кристаллы солей мочевой кислоты. Первичная подагра имеет наследственный характер и связана с нарушением пуринового обмена. Вокруг отложений солей развивается воспалительная реакция с последующим некрозом тканей и формированием подагрических шишек, деформирующих суставы. Поражение почек мочевой кислотой приводит к вторичным воспалительным изменениям.
Образование камней представляет собой формирование плотных конкрементов в полостных органах и выводных протоках желез. Наиболее часто патология локализуется в желчном пузыре и мочевыделительной системе. Химический состав камней варьирует от холестериновых и пигментных в желчном пузыре до уратных, фосфатных и оксалатных в почках. Наличие камней приводит к закупорке протоков, травматизации слизистых оболочек, развитию воспалительных процессов, таких как холецистит или цистит, и в тяжелых случаях к некрозу стенки органа.