Врожденные заболевания верхних конечностей
Общие сведения
Врожденные заболевания верхних конечностей представляют собой гетерогенную группу аномалий развития опорно-двигательного аппарата, возникающих в результате нарушений эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. Данные патологии встречаются реже, чем врожденные деформации позвоночника или нижних конечностей, однако они приводят к тяжелым функциональным и косметическим дефектам, требующим сложного, преимущественно хирургического, многоэтапного лечения. Патогенез большинства этих заболеваний связывают с первичным поражением мезенхимы, из которой в процессе эмбрионального развития формируются костная, мышечная и нервная ткани. Это объясняет комплексный характер аномалий, при которых костные деформации неизбежно сопровождаются дисплазией мышечного аппарата, связок и сосудисто-нервных пучков.
Болезнь Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки)
Болезнь Шпренгеля, впервые описанная в 1862 году, представляет собой врожденное высокое стояние лопатки, часто сочетающееся с аномалиями развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки. Частота встречаемости составляет около 0,2 процента от всех врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Патогенетически заболевание обусловлено задержкой физиологического опускания лопатки в процессе эмбриогенеза. Клиническая картина характеризуется асимметрией надплечий, ограничением отведения в плечевом суставе и выраженной деформацией самой лопатки. Заболевание часто сопровождается несращением дужек позвонков, врожденным сколиозом, блокированием позвонков и наличием добавочных шейных ребер. Важным анатомическим субстратом патологии является наличие фиброзного тяжа или добавочной омовертебральной кости, фиксирующей лопатку к позвоночнику.
Классификация болезни Шпренгеля учитывает морфологический субстрат и степень смещения. Выделяют мягкотканную и костную формы (в зависимости от наличия омовертебральной кости). По степени тяжести (высоте стояния лопатки) различают легкую стадию (смещение до 2 сантиметров), среднюю (от 2 до 5 сантиметров) и тяжелую (более 5 сантиметров).
Лечение зависит от тяжести деформации. При легкой степени показана консервативная терапия: лечебная физкультура для поддержания амплитуды движений, массаж воротниковой зоны, физиотерапия (электрофорез с аминофиллином и пентоксифиллином), электростимуляция отводящих мышц плеча и санаторно-курортное лечение. При средней и тяжелой степенях показано хирургическое вмешательство, которое проводится у детей старше полутора лет. Операция носит многоэтапный характер и включает выделение и пересечение фиброзных тяжей или резекцию омовертебральной кости вместе с надкостницей, остеотомию клювовидного отростка, мобилизацию лопатки с формированием кармана между грудной клеткой и широчайшей мышцей спины, низведение лопатки до физиологического уровня и укорочение ключицы. В послеоперационном периоде требуется иммобилизация гипсовой повязкой сроком до полутора месяцев с последующей длительной реабилитацией.
Врожденный радиоульнарный синостоз
Радиоульнарный синостоз — это врожденное сращение проксимальных отделов лучевой и локтевой костей предплечья. Заболевание клинически манифестирует полным отсутствием ротационных движений (пронации и супинации) предплечья. Предплечье может быть фиксировано в состоянии пронации (что визуально заметно сразу) или в среднем положении. Рентгенологически выявляется костная спайка (синостоз) на уровне проксимальных эпиметафизов костей предплечья различной протяженности.
Лечение патологии исключительно оперативное. Основным показанием к хирургическому вмешательству является наличие фиксированной пронационной контрактуры, существенно ограничивающей функциональные возможности конечности. Операции проводятся начиная с двухлетнего возраста. Выполняется резекция зоны синостоза и корригирующая остеотомия лучевой кости в дистальной трети. При невозможности одномоментного устранения деформации (из-за риска паралича глубокой ветви лучевого нерва) применяется аппарат внешней фиксации для постепенного выведения кисти в физиологическое положение.
Врожденная косорукость
Врожденная косорукость представляет собой тяжелый порок развития, характеризующийся недоразвитием или отсутствием одной из костей предплечья, что приводит к резкому искривлению и укорочению конечности.
Лучевая косорукость обусловлена гипоплазией или аплазией лучевой кости, сопровождается лучевой девиацией кисти и часто комбинируется с гипоплазией первого пальца и сгибательными контрактурами второго и четвертого лучей кисти. Выделяют три степени: I степень — укорочение лучевой кости до 50 процентов длины; II степень — укорочение более 50 процентов; III степень — полная аплазия лучевой кости. Лечение оперативное. При I степени применяется удлинение лучевой кости по методу Илизарова или микрохирургическая пересадка зоны роста в дистальный метафиз лучевой кости. При II и III степенях (начиная с возраста 1 года) выполняется двухэтапная центрация кисти на локтевую кость с использованием дистракционного аппарата для создания диастаза между костями запястья и локтевой костью, с последующей хирургической фиксацией спицами.
Локтевая косорукость встречается реже и характеризуется недоразвитием локтевой кости с ульнарной девиацией кисти, дугообразным искривлением лучевой кости и вывихом ее головки, а также отсутствием ульнарных лучей кисти (синдактилия или отсутствие пальцев). Классифицируется на три степени: I степень — укорочение локтевой кости до 25 процентов; II степень — сохранение от трети до двух третей проксимального конца кости; III степень — наличие лишь рудимента или полная аплазия локтевой кости. Хирургическое лечение включает корригирующие остеотомии, удлинение в аппарате Илизарова, а при тяжелых формах — операцию суперпозиции с сопоставлением проксимального конца лучевой кости с остатками локтевой. В старшем возрасте для увеличения объема движений в локтевом суставе может выполняться резекция головки лучевой кости.
Деформация Маделунга
Деформация Маделунга — специфическая аномалия развития, проявляющаяся преимущественно у девочек в пубертатном периоде (12–14 лет). Патология представляет собой штыкообразную деформацию предплечья на уровне лучезапястного сустава. В основе этиопатогенеза лежит асимметричное (преждевременное) замыкание зоны роста дистального метаэпифиза лучевой кости. В результате опережающего роста локтевой кости происходит дислокация ее головки к тылу, а суставная поверхность лучевой кости смещается в ладонно-локтевую сторону. Истинного вывиха в лучезапястном суставе не происходит, однако суставная щель приобретает вид угла, открытого дистально. Клинически это выражается в ограничении тыльной флексии и радиального отведения кисти, а также в появлении болевого синдрома при физической нагрузке. Лечение патологии строго оперативное. Применяется резекция выстоящей головки локтевой кости в сочетании с клиновидной остеотомией дистального отдела лучевой кости. Для восстановления анатомической длины лучевой кости и выведения суставной поверхности в правильное положение широко используется метод аппаратной дистракции (аппарат Илизарова).
Аномалии развития кисти: синдактилия и полидактилия
Синдактилия — врожденное сращение пальцев кисти, возникающее вследствие нарушения их разделения на 6-й неделе эмбрионального развития. Заболевание классифицируется по форме (простая — пальцы нормально развиты; сложная — сопровождается деформациями костно-суставного аппарата, клинодактилией), по виду сращения (мягкотканная, когда спайка состоит из кожи и фиброзной ткани, и костная) и по протяженности (полная и неполная). Хирургическое лечение (разделение пальцев) при простых формах проводится начиная с 1 года, а при сложных, угрожающих нарушением вторичного роста костей — в возрасте до 1 года. Базовый принцип операции заключается в бережном выделении сосудисто-нервных пучков, разъединении фаланг и формировании межпальцевой складки из местных тканей с использованием кожной пластики (зигзагообразные разрезы) для профилактики стягивающих рубцов.
Полидактилия — увеличение количества пальцев или фаланг на кисти. Различают радиальную (удвоение сегментов первого луча), центральную (второго-четвертого лучей) и ульнарную (пятого луча) формы. По морфологическому признаку выделяют полифалангию (удвоение отдельных фаланг), истинную полидактилию и полное удвоение луча (с пястной костью). Лечение хирургическое. Удаление добавочного сегмента без необходимости вмешательства на основном пальце может проводиться в раннем возрасте (3–6 месяцев). При необходимости реконструкции и исправления оси основного пальца операцию откладывают до достижения ребенком возраста 1 года. Вмешательство требует тщательной дифференцировки основного и добавочного сегментов, лигирования сосудов и нервов добавочного луча, а в сложных случаях — применения сухожильной, кожной или костной пластики.
См. также
Ортопедия и травматология Хирургия Врожденные пороки развития Педиатрия